肾上腺淋巴造血肿瘤
haematolymphoid tumors of the adrenal glands
赵明 夏成青
更新时间：2020-04-18 22:21:00
同义词（或曾用名）：肾上腺淋巴瘤，肾上腺造血细胞肿瘤
概述：
原发于肾上腺的造血细胞肿瘤，绝大多数是淋巴瘤和浆细胞瘤
发病部位：肾上腺
诊断要点：
1，约20%的淋巴造血细胞肿瘤累及肾上腺，而原发于肾上腺的淋巴造血细胞肿瘤非常罕见，其中大多数是淋巴瘤，少数为髓外浆细胞瘤，发病多为老年人，男性多见；
2，单侧和双侧均可发生，皮质和髓质均可累及，有时肾上腺旁的淋巴结亦可累及，但病灶不如肾上腺的明显；
3，病灶通常较大，患者常有B症状；
4，B和T细胞淋巴瘤均可发生，但B淋巴细胞为主，弥漫大B细胞性淋巴瘤最常见，其他少见的报道于肾上腺的原发性淋巴瘤包括浆母细胞淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，外周T细胞淋巴瘤，结外NK/T细胞淋巴瘤以及髓外浆细胞瘤等。
免疫组织化学染色：
与淋巴结发生的淋巴造血细胞肿瘤相似
分子标记：
多为生发中心后B细胞来源，半数左右病例伴有BCL6基因重排
鉴别诊断：
预后：
预后较差
治疗：
系统性治疗
参考文献：
Lloyd RV, Osamura RY, Kloppel G, et al, editors. WHO classification of the tumours of endocrine organs. 4th edition. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer); 2017
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