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葡萄状横纹肌肉瘤

Botryoid Rhabdomyosarcoma

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-04-05 17:10:00

概述:

胚胎性横纹肌肉瘤的一种特殊亚型,多见被覆黏膜的空腔器官,约占横纹肌肉瘤的6%。

发病部位:主要发生于被覆黏膜的空腔器官,特别是泌尿生殖道和呼吸道,如鼻腔、鼻咽、膀胱、宫颈和阴道,也可见于外耳道、胆道和眼结膜等处

诊断要点:

1.好发于5岁以下的婴幼儿,平均年龄为1.8岁,偶可发生于年轻妇女,甚至是绝经后的患者,少数病例可发生于妊娠;
2.主要发生于被覆黏膜的空腔器官,特别是泌尿生殖道和呼吸道;
3.肿瘤位于黏膜下,表面黏膜上皮完整,也可增生或有溃疡形成;
4.低倍镜下呈宽乳头状或分叶状;
5.在紧靠黏膜上皮的下方由深染密集的瘤细胞形成一宽带状区域,数层至十数层,称为“形成层”;
6.形成层以下为黏液样区域,间质疏松、黏液水肿样,内有散在的分化程度不一的梭形、卵圆形或圆形横纹肌母细胞,可见核分裂像;
7.当伴有感染时,间质内可见大量的急慢性炎症细胞浸润,有时可掩盖瘤细胞,导致漏诊。

免疫组织化学染色:

desmin、MyoD 1和myogenin常阳性。

分子标记:

鉴别诊断:

1.非典型性纤维性息肉:无特征性的“形成层"结构,免疫组化标记多数表达KP-1,而desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记多为阴性。
2.生殖道横纹肌瘤:多发生在中青年妇女;镜下横纹肌母细胞多为梭形或带状,易找见横纹,瘤细胞无异型性,也无核分裂像,也无“形成层”。
3.黏液瘤:几乎不发生于婴幼儿,也不位于空腔内脏器官,免疫组织化学染色desmin、myogenin、myo-D1等肌源性标记为阴性。
4.器官相关性假肉瘤样肌纤维母细胞增生:好发于膀胱,患者多为青年人;镜下主要由纤细的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成;病变内不见生发层结构,免疫组化标记示梭形细胞常表达AE 1/AE3,部分表达actins,偶可表达ALK1,而desmin多为阴性,不表达myogenin。

治疗:

主要是通过手术切除,化疗(VCR+ADM±XRT)也有一定的疗效。

参考文献:

 Li R F , Gupta M , Mccluggage W G , et al. Embryonal Rhabdomyosarcoma (Botryoid Type) of the Uterine Corpus and Cervix in Adult Women[J]. The American Journal of Surgical Pathology, 2013, 37(3):344-355.
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