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钙化性纤维性肿瘤

Calcifying Fibrous Tumor

赵明 刘正智

更新时间:2020-12-22 15:31:00

同义词(或曾用名):钙化性纤维假瘤

概述:

是一种好发于儿童和青少年的良性纤维性肿瘤,以大量纤维化,营养不良性钙化和淋巴浸润为特征

发病部位:好发于胃肠道,肠系膜,胸膜,颈部以及纵膈等部位

诊断要点:

1.多发于青少年及年青的成年人,平均年龄34岁;
2.好发于胃肠道,肠系膜,胸膜,颈部以及纵膈等部位;肿瘤界限清楚,切面质地坚韧,瘤体平均直径约5.0cm;
3.镜下肿瘤通常界限清楚,主要由少细胞的胶原性纤维组成,其内可见数量多少不等的营养不良性钙化灶或砂粒体沉积;
4.胶原纤维中的纤维母细胞常见围绕钙化灶呈同心圆状排列;
5.间质内可见多少不等的淋巴浆细胞浸润,有时可见淋巴滤泡形成;
6.在病变的周围可见内陷的脂肪或神经以及肌组织。

免疫组织化学染色:

免疫组织化学染色:梭形细胞表达vimentin和FXIIIa,不表达CK、CD34、IgG4、ALK、actins和CD99等。

分子标记:

ZN717, FRG1, 和 CDC27基因缺失突变, 6p22.2多数拷贝数缺失

鉴别诊断:

钙化性鞘膜纤维瘤:好发于手指或手掌,多位于筋膜或骨膜旁;特征性的镜下表现为幼稚的肌纤维母细胞围绕软骨小岛栅栏状排列,部分病例中尚可见破骨样巨细胞浸润;

炎性肌纤维母细胞瘤:罕见钙化灶或砂粒体形成,肌纤维母细胞形态相对幼稚,免疫组化染色表达SMA和desmin,半数以上可表达ALK等;

IgG4相关性疾病:纤维化常表现为席纹状,间质可见多量淋巴浆细胞浸润,后者免疫组化染色可见多量IgG4阳性的浆细胞;此外尚可见闭塞性静脉炎改变。

治疗:

完整切除并保证阴性切缘。

参考文献:

Nascimento AF, Ruiz R, Hornick JL, Fletcher CD. Calcifying fibrous ‘pseudotumor': clinicopathologic study of 15 cases and analysis of its relationship to inflammatory myofibroblastic tumor. Int J Surg Pathol 2002;10:189-96.

Agaimy A, Bihl MP, Tornillo L, Wunsch PH, Hartmann A, Michal M. Calcifying fibrous tumor of the stomach: clinicopathologic and molecular study of seven cases with literature review and reappraisal of histogenesis. Am J Surg Pathol 2010;34:271-8.


Hum Pathol. 2018 Aug;78:36-43. doi: 10.1016/j.humpath.2018.04.005. Epub 2018 Apr 22.

Whole-exome sequencing identifies unique mutations and copy number losses in calcifyingfibrous tumor of the pleura: report of 3 cases and review of the literature.


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