包涵体性纤维瘤病
Inclusion Body Fibromatosis，IBF
赵明 刘正智
更新时间：2018-11-28 15:28:00
同义词（或曾用名）：婴儿指趾纤维瘤病
概述：
一种主要发生于婴儿指趾的纤维性肿瘤，由Jensen等于1957年首先报道
发病部位：指、趾、舌、上臂、乳腺等
诊断要点：
1.多发生于1岁以内婴儿，偶可见于儿童或成年人；
2.好发于手指末节和中节指节的侧面或背面以及足趾的伸侧面；
3.病变位于真皮层内，可延伸至皮下组织，低倍镜下常见表现为比邻上皮下、隆起于周围皮肤的息肉样凸起，病变由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞组成，呈交错束状、旋涡状或席纹状排列，病变内常见内陷的皮肤附属器结构以及附属器周围的脂肪组织浸润；紧邻表皮下的瘤细胞束常呈垂直于表皮的方向分布；细胞之间为致密的胶原纤维；
2.好发于手指末节和中节指节的侧面或背面以及足趾的伸侧面；
3.病变位于真皮层内，可延伸至皮下组织，低倍镜下常见表现为比邻上皮下、隆起于周围皮肤的息肉样凸起，病变由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞组成，呈交错束状、旋涡状或席纹状排列，病变内常见内陷的皮肤附属器结构以及附属器周围的脂肪组织浸润；紧邻表皮下的瘤细胞束常呈垂直于表皮的方向分布；细胞之间为致密的胶原纤维；
4.细胞胞质内可见小圆形包涵体，直径在3μm～10μm之间，HE染色下呈淡嗜伊红色，似红细胞，但大小不一致，Masson三色呈深红色，PTAH呈紫色，铁苏木素呈黑色，而PAS、AB及胶体铁染色均为阴性；
5.瘤细胞核伸展，形态温和，染色质细腻，可见小核仁和凋亡小体，可见多核巨细胞沉积。
免疫组织化学染色：
梭形细胞表达vimentin和α-SMA、calponin、desmin、CD99和CD117，胞质内包涵体不同程度地表达α-SMA，核不表达β-catenin
鉴别诊断：
治疗：
手术切除或观察
参考文献：
Laskin WB, Miettinen M, Fetsch JF. Infantile digital fibroma/ fibromatosis: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 69 tumors from 57 patients with long-term follow-up. Am J Surg Pathol 2009;33(1):1–13.
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