青春期前外阴纤维瘤
Prepubertal Vulvar Fibroma，PVF
刘正智 夏成青
更新时间：2019-06-09 10:49:00
概述：
一种新好发于青春期前幼女或女童外阴的良性间叶性肿瘤。
发病部位：幼女或女童外阴、大阴唇
诊断要点：
1. 发生于幼女或女童的外阴真皮内或皮下，病变直径通常小于5cm，境界不清；
2. 由稀疏的梭形纤维母细胞样细胞组成，梭形细胞无异型性，核分裂像罕见；
3. 可见梭形细胞浸润邻近的脂肪组织，也可在血管之间和神经周围穿插性生长；
4. 间质内含有数量不等的胶原纤维，散在的小-中等大血管，部分区域可呈黏液样或水肿样。
免疫组织化学染色：
梭形细胞vimentin和CD34阳性，actins、desmin、S-100、ER和PR等阴性。
鉴别诊断：
侵袭性血管黏液瘤：发病于成年女性，部位较深，体积通常＞5cm，瘤细胞短梭形或星芒状分布于广泛黏液变性的间质中，病变内散在均匀分布的较大的扩张的血管，特征性的组织学表现为长梭形的肌样细胞围绕血管壁生长，免疫组化染色表达desmin，不表达CD34；
细胞性血管纤维瘤：发病与成年女性，比较与青春期前外阴纤维瘤，细胞性血管纤维瘤的病变细胞更丰富，血管更弥漫的分布；
血管肌纤维母细胞瘤：特征性的表现为上皮样的肌纤维母细胞围绕广泛的毛细血管呈簇排列，免疫组化染色表达desmin而不表达CD34。
预后：
切除不尽可复发
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Iwasa Y, Fletcher CD. Distinctive prepubertal vulval fibroma: a hitherto unrecognized mesenchymal tumor of prepubertal girls: analysis of 11 cases. Am J Surg Pathol. 2004;28:1601–1608.
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