婴儿纤维性错构瘤
Fibrous Hamartoma of Infancy，FHD
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-05-15 16:48:00
同义词（或曾用名）：婴儿真皮下纤维瘤样肿瘤
概述：
发病部位：好发腋窝，其次为上臂、肩部、胸壁、背部和腹股沟，以及前臂、臀部和外生殖区，偶可位于手腕、手指和头皮等处。
诊断要点：
2. 镜下位于真皮深层或皮下，边界不清；由致密梭形细胞、原始间叶细胞和成熟脂肪组织组成，不同病例三者比例不同：
3. 致密的纤维组织由比较成熟的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维组成，呈纵横交错的束状排列，常呈指状伸入脂肪组织内，组织学类似于纤维瘤病；部分区域可见梭形细胞之间成片的胶原化或瘢痕化以及多核巨细胞沉积，类似于乳腺的假血管瘤样增生或巨细胞纤维母细胞瘤样改变；
4. 原始间叶组织呈结节状分布，由幼稚的短梭形、卵圆形或星状细胞排列成呈疏松的漩涡状、巢状或宽带状包被于富于血管的黏液性基质之间；
5. 瘤细胞形态均教温和，核异型性轻微，罕见核分裂象；
6.偶尔显示高级别肉瘤样转化，表现为原始小圆或短梭形瘤细胞密度增高，伴有明显的核异型性以及活跃的分裂象。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.钙化性腱膜纤维瘤：不见于婴儿，病变多位于手掌，可见散在的软骨小岛；
3.脂肪纤维瘤病：纤维瘤病样的梭形细胞排列更致密和有序，与脂肪交界处常见假脂肪母细胞，无漩涡状生长的结节状原始间叶性成分。
预后：
治疗：
参考文献：
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