婴儿型纤维肉瘤
Infantile Fibrosarcoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2020-02-05 11:15:00
同义词（或曾用名）：先天性纤维肉瘤
概述：
发病部位：肿瘤主要发生于下肢远端，如足、踝和小腿，其次见于上肢远端，如手、腕和前臂，躯干和头颈部有时也可发生。
诊断要点：
2.病变界限不清，常向邻近的正常组织内浸润性生长；
3.多数病例由交织束状或鱼骨样排列的梭形细胞组成，细胞核深染，细胞之间可见多少不等的胶原纤维；
4.少数病例由较为原始的小圆形或卵圆形细胞组成，仅在局部区域显示纤维母细胞性分化；
5.大多数病例间质可见以淋巴细胞为主的慢性炎症细胞浸润。可伴有黏液变性；
6.可见出血、坏死灶，可伴有钙化；
7.局部区域可见血管外皮瘤样排列。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
单相纤维型滑膜肉瘤：表达AE1／AE3、CAM5．2和EMA，RT-PCR或FISH可检测出SYT-SSX，而ETV6-NTRK3为阴性；
纤维肉瘤样隆凸性皮肤纤维肉瘤：常可见普通的DFSP成分向高级别转化，免疫组化染色CD34可能表达丢失，遗传学上显示COL1A1-PDGFB基因融合；
梭形细胞横纹肌肉瘤：可见散在胞浆明显嗜酸性的横纹肌母细胞，表达desmin和myoD1等可资鉴别。
预后：
治疗：
参考文献：
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