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炎性纤维性息肉

Inflammatory fibroid polyp

赵明

更新时间:2020-12-29 21:22:00

概述:

常见于远端胃和小肠的黏膜下息肉样病变,显示CD34阳性的纤维母细胞伴数量不等的慢性炎细胞浸润,常伴有明显的嗜酸性粒细胞浸润。

发病部位:远端胃和小肠

诊断要点:

1,常见于远端胃和小肠,表现为黏膜下息肉样病变,直径0.5-3cm不等,表面黏膜可显示溃疡形成;

2,病灶边界不清,无包膜,梭形纤维母细胞呈束状或围绕小血管呈同心圆状排列,间质中显示数量不等的慢性炎细胞浸润,以嗜酸性粒细胞浸润为突出特征,病灶边界处可见淋巴滤泡形成;

3,少数病例可显示透壁的累及,局灶可显示黏液变性;

4,偶见多核巨细胞,梭形细胞无异型性,核分裂象罕见。

免疫组织化学染色:

梭形细胞通常表达CD34,不同程度表达calponincyclin D1fascinsmooth muscle actinvimentinCD35,一般不表达CD117和DOG1,ALK等

分子标记:

约70%显示PDGFRA突变,主要是外显子12和18

鉴别诊断:

胃肠道间质肿瘤:表达CD34,CD117,DOG1, 大多数显示C-KIT或PDGFRA突变

炎性肌纤维母细胞肿瘤:多见于儿童或青少年,背景中炎症细胞主要为浆细胞,免疫组化染色表达SMA,desmin和ALK,通常不表达CD34,遗传学多显示ALK基因重排。

预后:

良性,罕见复发

治疗:

局部切除

参考文献:

Rittershaus AC, Appelman HD. Benign gastrointestinal mesenchymal BUMPS: a brief review of some spindle cell polyps with published names. Arch Pathol Lab Med. 2011 Oct;135(10):1311-9. doi: 10.5858/arpa.2011-0038-RA. PMID: 21970486.

Schildhaus HU, Cavlar T, Binot E, Büttner R, Wardelmann E, Merkelbach-Bruse S. Inflammatory fibroid polyps harbour mutations in the platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA) gene. J Pathol. 2008 Oct;216(2):176-82. 

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