鼻腔/鼻窦非角化性鳞状细胞癌
Sinonasal non-keratinizing squamous cell carcinoma，NKSCC
夏成青
更新时间：2022-10-03 16:14:17
概述：
是一种起源于鼻窦表面的上皮性恶性肿瘤，组织学和免疫组化上显示有鳞状上皮分化，但没有或很少有角化。
诊断要点：
1. 占鼻窦鳞状细胞癌（SCC）的20-48%，肿瘤最常发生在50 - 70岁，男性比女性发病率高，临床表现包括鼻塞、鼻出血和疼痛。
2. 肿瘤通常较大，可以是内生的，也可以是外生性的，表面易碎，灰白-褐色，伴有出血和坏死。
3. 镜下，肿瘤细胞排列呈膨大的巢状、小叶状或梁状，显示出一种推进式的侵袭模式，细胞巢界限清楚，边缘光滑，尽管常发生深部破坏性生长，但结缔组织增生反应轻微。
4. 部分病例主要表现为乳头状结构，广泛甚至完全呈表面生长方式并向相邻的表面上皮扩张。这样的病例如果存在明显的肿块，浸润性生长并不是诊断的必要条件。
5. 肿瘤细胞核/质比高，基底层细胞柱状，呈栅栏状排列，表层细胞扁平，无明显角化。
6. 细胞异型性变化很大，有些病例细胞异型轻微，而另一些病例则细胞显著异型，有丝分裂率也有很大差异，有时也会看到坏死。组织学分级没有临床意义。
7. 2022年WHO 增加了2个变异亚型：HPV相关鳞状细胞癌和DEK::AFF2融合癌
免疫组织化学染色：
细胞角蛋白呈弥漫性阳性，CK5/6、34βe12、CK903、p63和p40 阳性。Syn、CgA、INSM1、S100蛋白、NUT和CD99呈阴性，SMARCB1 (INI1)和SMARCA4 (BRGI)无缺失
鉴别诊断：
基底样鳞状细胞癌：尽管一些NKSCC在历史上被分类为基底样鳞状细胞癌，但这种变异型应局限于具有巢状结构、显著的基底膜样物沉积和粉刺坏死的肿瘤。
HPV相关多表型鼻窦癌：虽然HPV相关多表型鼻窦癌具有类似于NKSCC的基底样区，但具有导管和/或肌上皮分化可与NKSCC鉴别。
预后：
鼻窦鳞状细胞癌总的5年生存率为60%。
参考文献：
