婴儿型半球胶质瘤
Infant-type hemispheric glioma
更新时间：2023-11-10 09:03:22
概述：
诊断要点：
2. 发生于大脑幕上部分，通常为较大肿块，经常有包括软脑膜在内的浅表受累。
3. 临床上通常表现为急性。在婴儿期，可能会出现非特异性的体征和症状，从躁动到嗜睡。头围可能很大。有些肿瘤可以在产前诊断出来。
4. 大体检查：大体病理描述很少，但这些肿瘤很大，有些有囊性部分和实性部分，可发生坏死或出血。
5. 组织病理
5.1 初次诊断时通常通常表现为胶质母细胞瘤或其他高级别胶质瘤(84%)形态，但也表现为间变性神经节胶质瘤，粘连性婴儿神经节胶质瘤/星形细胞瘤，室管膜瘤和CNS原始神经外胚层肿瘤。
5.2 大多病例细胞丰富，与邻近的脑实质有良好的界限，可累及软脑膜。
5.3 星形细胞增生，通常呈纺锤形，具有轻度至中度多形性，呈束状或均匀片状排列。
5.4 常有栅栏状坏死，有丝分裂活跃，以及微血管增生。
5.5 少数病例可见胖细胞形态。
5.6 一些肿瘤(包括ALK融合的肿瘤)可能有更大的异质性，具有室管膜分化或具有低级别和高级别成分或偶见神经节细胞的双相形态。
诊断标准：同时满足下列4个条件
1. 肿瘤位于大脑半球；
2. 发生于幼儿期；
3. 形态学表现为富于细胞的星形细胞瘤
4. 存在典型酪氨酸激酶受体改变（NTRK家族基因融合ROS1、MET1或ALK异常）或者与婴儿型半球胶质瘤一致的甲基化普
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
