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脊索样脑膜瘤

Chordoid meningioma

夏成青

更新时间:2023-11-16 14:42:36

诊断要点:

1. 脊索样脑膜瘤的特点是体积大,位于幕上,患者可能较年轻,平均发病年龄约为45岁。

2. 脊索样脑膜瘤主要类似脊索瘤,在富含黏液的基质中分布着具有小的上皮样(或较少纺锤状)细胞的索状或小梁及多少不等的空泡细胞。

3. 脊索样区常混有更典型的脑膜瘤;但是,也会遇到纯脊索样区的病例。

4. 慢性炎症浸润通常呈斑片状,但也可能很突出。

5. 脊索样脑膜瘤通常缺乏任何其他高级别组织病理学特征,但其复发率与非典型脑膜瘤相似,因此被CNS WHO指定为2级。

6. 一项研究显示该型脑膜瘤常伴上皮分化,类似于分泌型脑膜瘤,上皮成分可见NHERF1阳性细胞质微腔。

7. 偶尔,病人伴有血液病,如贫血或Castleman病。

分子标记:

染色体2p缺失较其它类型更常见,但DNA甲基化谱与其他脑膜瘤亚型重叠。

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