透明细胞脑膜瘤
Clear cell meningioma
夏成青
更新时间：2023-11-16 14:43:43
诊断要点：
1. 透明细胞脑膜瘤好发于脑桥小脑角和脊柱，特别是马尾区。多见于年轻患者，平均年龄24岁。
2. 透明细胞脑膜瘤主要为弥漫或片状结构，包含圆形至多边形细胞，胞质透明，富含糖原，血管周围和间质有明显的胶原。
3. 血管周围和间质胶原偶尔会合并成大的无细胞胶原带或形成明亮的嗜酸性氨基酸样胶原。PAS阳性，胞质糖原对淀粉酶敏感。
4. 漩涡结构模糊，砂砾体不明显。
5. 透明细胞脑膜瘤与更具侵略性的行为有关，包括复发和偶尔的脑脊液播散，因此已被世卫组织评为CNS 2级。
分子标记：
种系(家族例子)和体细胞SMARCE1突变都很常见，几乎所有病例通过免疫组化显示细胞核SMARCE1表达缺失。
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