1. 乳头状脑膜瘤在儿童和成人中均有报道。

2. 乳头状脑膜瘤主要表现为血管周围的假乳头状形态。

3. 在乳头状亚型中，肿瘤细胞围绕在薄壁血管周围，呈假血管样模式(即血管周围无核区)。

4. 一些脑膜瘤的细胞形态呈横纹肌样排列在乳头状结构中。

5. 这些肿瘤通常与肿瘤周围水肿和骨质增生或破坏有关;可见囊肿形成。

6. 乳头状生长模式与脑侵犯和侵袭性临床行为有关，包括浸润和转移，主要是肺。局灶性乳头状结构，在没有任何其他更高级别特征的情况下，不足以将肿瘤指定为CNS WHO 2级或3级。

CNS WHO分级：

CNS WHO 2级

连续10个HPF（0.16 mm²，至少2.5/mm²)4 ~ 19个有丝分裂象 

或

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕，无颅底破裂)

或

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

或

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶

CNS WHO 3级 

连续10个HPF（0.16 mm²，至少2.5/mm²)≥20个有丝分裂象

或

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

或

TERT启动子突变

或

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失

1. 乳头状脑膜瘤和横纹肌样脑膜瘤具有相同的遗传改变:乳头状脑膜瘤主要是PBRM1突变或缺失，在横纹肌样脑膜瘤病例中也发生改变。类似地，BAP1突变或缺失，通常在横纹肌样脑膜瘤中发现，在乳头状脑膜瘤或部分乳头状特征的横纹肌样脑膜瘤中也有报道。

2. 乳头状和横纹肌样成分通常合并存在并伴有PBRM1改变。