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淋巴管内乳头状血管内皮瘤(Dabska 瘤)

Papillary Intralymphaticangioendothelioma,PILA

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2018-09-30 11:26:00

同义词(或曾用名):Dabska 瘤

诊断要点:

1.主要年龄宽广(新生儿~83岁),75%发生于儿童,25%发生于成人,多位于真皮和皮下组织,好发于肢端远侧;
2.镜下由扩张的薄壁脉管组成(淋巴管瘤样背景),脉管周围常见玻璃样物质围绕和多少不等的淋巴细胞浸润,脉管被覆立方形或组织细胞样内皮细胞,内皮细胞胞质一般较少、淡嗜伊红色,胞核明显,呈鞋钉样或火柴头样突向腔内,罕见的情况下可瘤细胞表现为柱状或见胞浆内空泡;部分区域内皮细胞呈簇状增生,核分裂像罕见;

3.部分区域可见内皮细胞的乳头状和肾小球样增生,乳头中央为玻璃样间质轴心,表面衬以鞋钉样的内皮细胞;

4.局部可呈浸润周围软组织甚至骨组织。

免疫组织化学染色:

表达CD31、CD34、F8、D2-40、血管内皮细胞生长因子受体3。

鉴别诊断:

网状型血管内皮细胞瘤:与Dabska瘤组织学、免疫表型和生物学上存在明显的重叠,因此有学者将两者统称为鞋钉样血管内皮细胞瘤。网状型血管内皮细胞瘤好发于年轻成人,少见于儿童和婴幼儿;组织学上以伸展的裂隙状血管结构为主,类似于睾丸网,被覆鞋钉样的低核级内皮细胞,偶见内皮细胞呈乳头状增生凸入血管腔内,无淋巴管瘤的组织学背景。

血管肉瘤:可见鞋钉样瘤细胞以及血管内的乳头状内皮细胞凸起,但瘤细胞核级别较高,存在明显的非典型性,核分裂象更多见。

预后:

局部复发率约40%,远处转移率约10%

治疗:

扩大切除

参考文献:

 Fanburg-Smith JC, Michal M, Partanen TA, Alitalo K, Miettinen M. Papillary intralymphatic angioendothelioma (PILA): a report of twelve cases of a distinctive vascular tumor with phenotypic features of lymphatic vessels. American Journal of Surgical Pathology1999;23(9):1004–1010. 
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