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肾小球样血管瘤

Glomeruloid Hemangioma,GH

刘正智 赵明 夏成青

更新时间:2020-01-29 11:27:00

概述:

是一种反应性的血管增生,在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管袢,类似肾小球。

发病部位:好发于躯干或近端肢体皮肤。

诊断要点:

1. 好发于躯干或近端肢体皮肤,出现红色或紫色丘疹性病变;常伴发生于系统性Castleman’s病和POEMS综合征;

2. 病变主要位于真皮浅层,表现为多个扩张性的血管;

3. 在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管,类似肾小球毛细血管袢,形成所谓的“血管内血管"现象;

4. 毛细血管内皮细胞多扁平,其周围可见周皮细胞;

5. 毛细血管袢间可见胞质透亮的大圆形细胞,胞质内偶见PAS阳性的嗜伊红色玻璃样小球,系免疫球蛋白沉积;

6.核分裂少见,无坏死及浸润现象。

免疫组织化学染色:

胞浆内嗜伊红小体PAS阳性。HHV8阴性。

鉴别诊断:

1、获得性簇状血管瘤:好发于青少年的躯干上部和颈部缓慢扩展的红斑和斑块,真皮网状层内增生的不规则毛细血管结节,结节内管腔原始、不明显。

2、甲状含铁血黄素血管瘤(Hoop指甲血管瘤):表面扩张的血管和深部较小的、狭长的血管,间质见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积。

3、Kaposi肉瘤:排列成条索状的增生性梭形细胞组成的肿瘤,梭形细胞含有红细胞的裂隙样血管腔隙所分割,呈筛孔状或蜂窝状,梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体,梭形细胞之间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积;外周血中检测到HHV8;IHC HHV8阳性;

4、乳头状血管瘤:主要发生于头颈部,与系统性Castleman’s病和POEMS综合征无关,镜下病变的乳头状结构更明显,乳头轴心富含毛细血管聚集。

预后:

良性。

治疗:

外科手术切除。

参考文献:

1.Forman SB et al: Glomeruloid hemangiomas without POEMS syndrome: series of three cases. J Cutan Pathol. 34(12):956-7, 2007

2.Perdaens C et al: POEMS syndrome characterized by glomeruloid angioma, osteosclerosis and multicentric Castleman disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20(4):480-1, 2006

3.Uthup S et al: Renal involvement in multicentric Castleman disease with glomeruloid hemangioma of skin and plasmacytoma. Am J Kidney Dis. 48(2):e17-24, 2006

4.Rongioletti F et al: Glomeruloid hemangioma. A cutaneous marker of POEMS syndrome. Am J Dermatopathol. 16(2):175-8, 1994

5.Chan JK et al: Glomeruloid hemangioma. A distinctive cutaneous lesion of multicentric Castleman's disease associated with POEMS syndrome. Am J Surg Pathol. 14(11):1036-46, 1990
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