梭形细胞血管瘤
Spindle Cell Hemangioma，SCH
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-12-08 23:13:00
同义词（或曾用名）：梭形细胞血管内皮细胞瘤
概述：
发病部位：四肢的远端，部分病例也可位于躯干及头颈部等处
诊断要点：
2.病变直径较小，通常＜2cm， 位于真皮或皮下，偶尔可位于深部软组织，组织学呈多结节状生长，主要由海绵状血管瘤样区域和实性梭形细胞区域两种成分组成，梭形细胞成分达50%以上；
3. 海绵状血管瘤样区域内的血管多为扩张的薄壁血管，大小不一，内衬扁平内皮细胞，常充满血液，可伴血栓形成；
4. 实性区域梭形细胞多和海绵状血管瘤样区域相互交融，梭形细胞呈短束状排列，其中血管或为扩张的薄壁血管，或呈不规则裂隙样，间质内常可见外渗的红细胞，类似卡波西肉瘤；
5. 除梭形细胞外，实性区域内还可见小簇分布的圆形空泡状细胞，形态与上皮样血管内皮瘤中的空泡状细胞相似，似形成原始性脉管腔，当空泡状细胞数量较多时可类似于脂肪母细胞；瘤细胞核温和，少数可见退变的核非典型性，核分裂象罕见（＜1/50HPF）；
6.约50%的梭形细胞血管瘤可见肿瘤于血管内生长，10-20%的梭形细胞血管瘤可完全位于血管内。取决于血管瘤样成分和梭形细胞成分的比例多少，梭形细胞血管瘤在低倍镜下可能类似于海绵状血管瘤或Kaposi血管肉瘤；
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.血管内乳头状内皮增生：多无明显的实性梭形细胞区域。
3.Kaposi肉瘤：极少含有海绵状血管瘤样区域，瘤细胞中不含成巢或成簇的圆形空泡状细胞，免疫组化染色HHV8阳性。
预后：
治疗：
参考文献：
Perkins P, Weiss SW. Spindle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior. Am J Surg Pathol. 1996;20:1196–1204.
Kurek KC, Pansuriya TC, van Ruler MA, et al. R132C IDH1 mutations are found in spindle cell hemangiomas and not in
other vascular tumors or malformations. Am J Pathol. 2013;182: 1494–1500.
