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鞋钉样血管瘤

Hobnail Hemangioma,HH

刘正智

更新时间:2018-07-29 11:31:00

同义词(或曾用名):靶样含铁血黄素沉着性血管瘤

概述:

是一种良性血管增生,典型为楔形,显示血管内乳头和鞋钉样内皮细胞。

发病部位:好发于四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤。

诊断要点:

1. 好发于青年人,男性多见,多发生在四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤,很少发生在口腔;

2. 病变位于真皮层,呈单个界限清楚的结节;

3. 镜下呈现双相性结构方式,即真皮浅层为扩张的呈海绵状血管瘤样的血管,内皮细胞呈特征性的鞋钉样或火柴头样,部分病例灶性可形成小的乳头状突起; 深部为不规则的狭窄性血管,由胶原所分隔,间质可见红细胞渗出和多少不等的含铁血黄素沉着;

4、炎症非常少。

免疫组织化学染色:

鞋钉样内皮细胞CD31和D2-40阳性,50%病例VEGFR3阳性,少部分CD34,提示病变为淋巴管表型。

鉴别诊断:

1、微静脉型血管瘤:真皮内小、圆形、狭缝状薄壁血管呈不规则分枝状增生,血管内皮细胞偏平或肥胖,无异型性,血管周围常见血管周细胞;缺乏浅表扩张的海绵状血管、鞋钉样内皮细胞和含铁血黄素沉积。

2、网状血管内皮瘤:可见分枝状、长形的薄壁血管,形成特征的网状结构,血管内皮细胞形态以鞋钉样为特征,但与鞋钉样血管瘤生物学行为不同,缺乏双相性血管形态,间质可见大量淋巴细胞浸润。

3、非典型性血管病变:有放射线照射的病史,病变位于真皮浅层,很少累及真皮深层,缺乏双相性血管形态。

预后:

良性,局部完整切除可治愈。

治疗:

局部完整切除。

参考文献:

1.Joyce JC et al: Superficial hemosiderotic lymphovascular malformation (hobnail hemangioma): a report of six cases. Pediatr Dermatol. 31(3):281-5, 2014

2.Hejnold M et al: Hobnail hemangioma: a immunohistochemical study and literature review. Pol J Pathol. 63(3):189-92, 2012

3.Trindade F et al: Hobnail hemangioma reclassified as superficial lymphatic malformation: a study of 52 cases. J Am Acad Dermatol. 66(1):112-5, 2012

4.Fernandez-Flores A et al: Clinical changes in "true" hobnail hemangioma during menstruation. Bratisl Lek Listy. 109(3):141-3, 2008

5.Franke FE et al: Hobnail hemangiomas (targetoid hemosiderotic hemangiomas) are true lymphangiomas. J Cutan Pathol. 31(5):362-7, 2004

6.Pabuccuoğlu U et al: Hobnail haemangioma occurring on the nasal dorsum. Br J Dermatol. 146(1):162-4, 2002

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