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脂肪母细胞瘤

Lipoblastoma

刘正智 赵明 夏成青

更新时间:2020-02-03 13:32:00

同义词(或曾用名):胎儿型脂肪瘤;胚胎性脂肪瘤

概述:

是一种发生于儿童,形态上类似胎儿脂肪的良性分叶状肿瘤。

发病部位:多分布于四肢,少数病例可位于头颈部、躯干、纵隔、肠系膜、腹膜后,实质脏器如肺、心、肾脏有时也可发生。

诊断要点:

1. 主要发生于3岁以下的婴幼儿,偶可发生于青年人,多分布于四肢,呈球形、结节状或分叶状;

2. 镜下由小而不规则的脂肪小叶组成,小叶间为粗细不等的纤维结缔组织间隔;

3. 脂肪细胞成熟程度不等,从较为原始的星状和梭形间叶性细胞(前脂肪细胞)到单泡状的印戒样脂肪母细胞直至成熟的脂肪细胞均可见到;

4. 有些病例可见胞质呈泡沫状、内含细小嗜伊红色颗粒状的圆形细胞,类似棕色脂肪细胞;

5. 瘤细胞间为黏液样的基质,其量的多少与细胞的分化程度呈反比;

6. 间质内常含有丰富的血管,可呈纤细的丛状,类似黏液性脂肪肉瘤;

7. 少数肿瘤以不成熟的梭形细胞为主,多数肿瘤则以成熟的脂肪细胞为主,类似纤维脂肪瘤;

8. 脂肪母细胞瘤病中的小叶结构不明显,常含有残留的肌肉组织,似肌内脂肪瘤;

9. 部分肿瘤可成熟化,形态上类似脂肪瘤,常见于复发的病例中;

10、无明显核异型性;无核分裂象。

免疫组织化学染色:

S100、CD34阳性;原始的间叶细胞PLAG1(核表达)和desmin阳性。

分子标记:

8q11-13重排;PLAG1基因易位

鉴别诊断:

1、粘液样脂肪肉瘤:儿童非常罕见;深部软组织更易出现 ;发生率一般低于脂肪母细胞瘤 ;血管周细胞聚集更常见;在某些情况下具有细胞核非典型的“细胞”或“圆形细胞”区域 ;以t(12;16)或T(16;22)易位为特征。

2、 冬眠瘤多见中青年;缺乏明显的小叶和广泛的分隔;多泡棕色脂肪细胞较多;11Q13重排 。

3、脂肪瘤:不成熟的脂肪细胞数量少,其内无脂肪母细胞。

预后:

良性肿瘤,切除后很少复发

治疗:

单纯手术切除

参考文献:

1. Yoshida H et al: Identification of COL3A1 and RAB2A as novel translocation partner genes of PLAG1 in lipoblastoma. Genes Chromosomes Cancer. 53(7):606-11, 2014

2. Deen M et al: A novel PLAG1-RAD51L1 gene fusion resulting from a t(8;14)(q12;q24) in a case of lipoblastoma. Cancer Genet. 206(6):233-7, 2013

3. Burchhardt D et al: Retroperitoneal lipoblastoma: a discussion of current management. J Pediatr Surg. 47(10):e51-4, 2012

4. Coffin CM et al: Adipose and myxoid tumors of childhood and adolescence. Pediatr Dev Pathol. 15(1 Suppl):239-54, 2012

5. Kok KY et al: Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome. World J Surg. 34(7):1517-22, 2010

6. Pham NS et al: Pediatric lipoblastoma in the head and neck: a systematic review of 48 reported cases. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 74(7):723-8, 2010

7. Coffin CM et al: Lipoblastoma (LPB): a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 59 cases. Am J Surg Pathol. 33(11):1705-12, 2009

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