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软组织Rosai-Dorfman病

Rosai-Dorfman Disease of Soft tissue

刘正智 夏成青 赵明

更新时间:2020-08-31 22:34:00

同义词(或曾用名):窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病

概述:

是一种发生于软组织的反应性窦组织细胞增生。

发病部位:四肢、躯干、头颈部、腹膜后,皮下、上呼吸道、上消化道、眼、眼眶、乳腺、腮腺、骨和中枢神经系统等、

诊断要点:

1. 好发于成年人,女性多见,常见于四肢、躯干和头颈部,亦可见于胃肠道,常伴有淋巴结的Rosai-Dorfman病;

2. 镜下呈现淋巴结中扩张的窦样结构,由交替排列的淡染带和深染带组成;

3. 淡染带为成片或呈合体样增生的梭形至多边形组织细胞:

1)细胞体积大,直径相当于淋巴细胞核的6倍以上,胞质丰富,淡染或呈淡嗜伊红色,核大,圆形,染色质呈空泡状,可见清晰的核仁;

2)部分细胞核有一定的异型性,但核分裂像罕见或无;

3)胞质内可见数量不等、形态完整的淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞,也称伸人运动(emperipolesis);

4. 深染带为组织细胞之间聚集的浆细胞和少量淋巴细胞;

5. 间质内含有丰富的胶原纤维,纤维化明显时,可形成席纹状结构。

免疫组织化学染色:

组织细胞S-100阳性,部分病例可表达CD68和lysozyme,86%核表达cyclinD1。

分子标记:

MAPK通过活化突变

鉴别诊断:

1.纤维组织细胞瘤:缺乏淡染与深染带交替排列现象,常含有黄色瘤细胞、杜顿巨细胞、含铁血黄素性吞噬细胞等成分;瘤细胞FXIIIa阳性,S-1 00阴性。

2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症:朗格罕斯细胞核形不规则,可见核沟或核折叠,有时核呈咖啡豆样、肾形或分叶状;多数病例内可见较多的嗜酸性粒细胞,少数病例内可见破骨样多核巨细胞,瘤细胞CD 1 a阳性;

3. 炎性肌纤维母细胞瘤:当软组织Rosai-Dorfman病伴有广泛的间质纤维化时可与炎性肌纤维母细胞瘤混淆,但后者无组织细胞内色伸入现象,免疫组化染色表达SMA和DESMIN, 60%左右表达ALK, 遗传学上存在ALK基因易位;

4. IgG4相关的硬化性疾病:无闭塞性静脉内膜炎,免疫组化染色无明显增高的IgG和IgG4的表达;

预后:

局限性疾病预后较好

治疗:

局限性疾病行手术切除,伴有系统性的淋巴结疾病者需要全身治疗。

参考文献:

Am J Surg Pathol. 1992 Feb;16(2):122-9.

Rosai-Dorfman disease of soft tissue.

Montgomery EA1, Meis JM, Frizzera G.




Br J Haematol. 2019 Sep;186(6):837-844. doi: 10.1111/bjh.16006. Epub 2019 Jun 6.

Cyclin D1 expression and novel mutational findings in Rosai-Dorfman disease.


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