胚胎型横纹肌瘤
Fetal Rhabdomyoma，F-RM
赵明 刘正智
更新时间：2020-08-25 13:34:00
概述：
发病部位：头颈部、胸壁、腹壁、腹膜后和肛旁
诊断要点：
2. 根据形态学不同，主要分为3型：
1）经典型，也称黏液型，主要由原始间质细胞、梭形细胞和不成熟骨骼肌纤维组成，不成熟骨骼肌纤维类似于7～10周胎龄的胎儿肌管，细胞间有大量黏液样的基质，胞质内的横纹在HE染色切片下难以见到，Masson染色或PTAH染色可清晰显示；
2）中间型，也称幼年型或富于细胞性，形态介于成年型横纹肌瘤与经典型横纹肌瘤之间，主要由大量分化性的骨骼肌纤维组成，可见带状或节细胞样的横纹肌母细胞；间质黏液样变不明显；大多数病瘤细胞无异型性，核分裂像通常无或罕见，偶尔可达5个/50HPF，无非典型核分裂象，不见肿瘤性坏死；
3）神经型与神经关系密切，形态上类似神经肌错构瘤，部分病例可伴有痣样基底细胞癌综合征。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1，胚胎性横纹肌肉瘤：瘤体较大呈浸润性生长，多位于深部软组织内，瘤细胞异型性明显，幼稚细胞多，核分裂活跃，常见肿瘤性坏死，Ki67增值指数低。
2，神经肌肉迷芽瘤：大体上可见与神经相连，低倍镜下呈分叶状排列，由分化成熟的骨骼肌和施万细胞组成。
预后：
治疗：
参考文献：
Kapadia SB, Meis JM, Frisman DM, et al. Fetal rhabdomyoma of the head and neck: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 24 cases. Hum Pathol. 1993;24:754-765.
WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. Lyon (Franee): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 3).
