婴儿横纹肌纤维肉瘤
Infantile Rhabdomyofibrosarcoma
更新时间：2018-02-09 09:58:00
概述：
是一种形态上类似于先天性纤维肉瘤，但免疫组化和超微结构具有横纹肌母细胞分化的梭形细胞肿瘤。
发病部位：大腿、背部和盆腔
诊断要点：
1. 好发于1～4岁的婴幼儿，肿瘤位于大腿、背部和盆腔，略呈分叶状，肿瘤界限清楚，无包膜；
2. 镜下见梭形细胞弥漫浸润横纹肌组织；
3. 瘤细胞梭形，密集束状排列，胞质淡嗜伊红色；核呈梭形，染色质呈空泡状，可见1～2个核仁；
4. 部分细胞呈圆形或带状，胞质强嗜酸性，很少有横纹，核大，外形不规则，染色质深，核分裂像较多；
5. 间质具丰富的胶原纤维，部分区域可呈黏液样。
免疫组织化学染色：
vimentin、MSA、α-SMA、desmin和MyoD 1等阳性。
鉴别诊断：
预后：
预后差
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