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退变性神经鞘瘤

Degenerated Schwannoma

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2019-12-04 13:41:00

同义词(或曾用名):陈旧性神经鞘瘤

概述:

是一种显示退行性改变的神经鞘瘤。

发病部位:深部软组织如后腹膜和纵膈胸腔等部位

诊断要点:

1.通常见于病程较长的肿瘤,多发生于深部软组织;
2.退行性改变主要表现为囊性变、钙化、陈旧性出血及机化、间质内或血管周围广泛而明显的透明样变性等;
3.肿瘤内常见大量吞噬含铁血黄素的组织细胞;
4.多数病例可见一些退变的核大深染的畸形瘤细胞,核常呈分叶状,可见核内包涵体;
5.罕见或无核分裂像。

免疫组织化学染色:

同普通的神经鞘瘤

鉴别诊断:

恶性周围神经鞘膜瘤:肿瘤细胞表现为真正的核异型性,如可见核仁,核分裂增多等;S100蛋白和SOX10通常散在阳性,可见特征性的H3K27me3表达缺失;

多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤:多位于肢端和肢带部位,免疫组化染色肿瘤细胞弥漫表达CD34,不表达S100蛋白和SOX10,遗传学上常见MGEA5-TGFBR3基因融合。

预后:

良性

治疗:

完整切除
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