| 工具

恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤

Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor With Rhabdomyosarcoma

刘正智 夏成青

更新时间:2020-01-19 10:09:00

同义词(或曾用名):恶性蝾螈瘤

概述:

是一种伴有横纹肌母细胞分化的MPNST

发病部位:肿瘤分布较广,多见头颈部、躯干和大腿

诊断要点:

1.可发生于任何年龄,无特定好发部位,以头颈部、躯干和大腿多见;

2.镜下表现为在恶性外周神经鞘瘤的背景中可见多少不等的散在的横纹肌母细胞,有时可表现为完全的横纹肌肉瘤无或仅有少量MPNST成分;

3.横纹肌母细胞圆形或多边形,含有大量的嗜酸性胞质,类似分化好的胚胎性横纹肌肉瘤。

免疫组织化学染色:

梭形肿瘤细胞表达S-100和SOX10蛋白,,H3K27me3表达缺失,横纹肌母细胞表达desmin、myogenin和MyoD1阳性。

分子标记:

同MPNST

鉴别诊断:

梭形细胞横纹肌肉瘤:MPNST伴有完全的横纹肌母细胞分化时可与梭形细胞横纹肌肉瘤,此时肿瘤可完全不表达S100蛋白和SOX10,表达desmin,MYOD1和Myogenin,与梭形细胞横纹肌肉瘤难以区分。此时H3K27me3表达缺失(支持诊断为MPNST伴有广泛的横纹肌母细胞分化)可资鉴别。

MPNST浸润骨骼肌:低倍镜下可见在肌束之间的穿插性生长方式,可导致横纹肌变性,但无细胞的多形性和异型性。

预后:

高度恶性,较普通的MPNST预后差

治疗:

手术切除+术后辅助治疗

参考文献:

 Thway K , Fisher C . Malignant peripheral nerve sheath tumor: pathology and genetics[J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2014, 18(2):109-116.


您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号