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神经鞘黏液瘤

Nerve Sheath Myxoma

刘正智

更新时间:2019-06-08 13:45:00

同义词(或曾用名):真皮神经鞘黏液瘤

概述:

是一种良性皮肤神经鞘膜瘤伴雪旺细胞分化,黏液基质丰富,小叶结构清晰。

发病部位:远端肢体,手和足部最常见

诊断要点:

1. 好发于中青年,以四肢远端多见,界限清楚,无包膜;

2. 低倍镜下呈大小不等的小叶结构,小叶间为纤维结缔组织间隔;

3. 小叶主要由星状或梭形细胞组成,偶见圆形上皮样细胞;

4. 瘤细胞排列疏松,间质内含有大量的透明质酸或硫酸黏液,AB染色为阳性;

5. 瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色,常见细长的胞质突起,在小叶或结节的边缘肿瘤细胞常见胞浆内空泡形成印戒样排列;

6. 小叶内的瘤细胞无异型性,核分裂像罕见。


免疫组织化学染色:

S-100、SOX10、GFAPvimentin阳性;小叶或结节周围可见EMA阳性的神经束膜细胞;SMA、DES、CD68、HMB45、CD31均阴性。

鉴别诊断:

1. 细胞性neurothekeoma(NTK):多见于头颈部和上肢,罕见于手和足;肿瘤边界不清楚,呈微结节装生长,瘤细胞上皮样细胞为主伴有丰富的浅染嗜酸性胞浆,黏液变性通常不广泛,免疫组化染色不表达S100蛋白和SOX10,表达CD68和CD10,MITF等;

2. 丛状神经纤维瘤:通常为NF1患者,丛状结构周围无厚的纤维性包膜围绕,肿瘤罕见广泛的黏液变性,免疫组化除了表达S100之外,尚可见CD34阳性的纤维母细胞和NF阳性的轴突。

预后:

单纯切除复发率可高达45%,无转移潜能

治疗:

局部手术切除。

参考文献:

1.Suarez A et al: Immunohistochemical analysis of KBA.62 in 18 neurothekeomas: a potential marker for differentiating neurothekeoma, but a marker that may lead to confusion with melanocytic tumors. J Cutan Pathol. 41(1):36-41, 2014

2.Stratton J et al: Cellular neurothekeoma: analysis of 37 cases emphasizing atypical histologic features. Mod Pathol. Epub ahead of print, 2013

3.Sheth S et al: Differential gene expression profiles of neurothekeomas and nerve sheath myxomas by microarray analysis. Mod Pathol. 24(3):343-54, 2011

4.Vered M et al: Classic neurothekeoma (nerve sheath myxoma) and cellular neurothekeoma of the oral mucosa: immunohistochemical profiles. J Oral Pathol Med. 40(2):174-80, 2011

5.Nishioka M et al: Nerve sheath myxoma (neurothekeoma) arising in the oral cavity: histological and immunohistochemical features of 3 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 107(5):e28-33, 2009

6.Fetsch JF et al: Neurothekeoma: an analysis of 178 tumors with detailed immunohistochemical data and long-term patient follow-up information. Am J Surg Pathol. 31(7):1103-14, 2007

7.Reimann JD et al: Myxoid dermatofibrosarcoma protuberans: a rare variant analyzed in a series of 23 cases. Am J Surg Pathol. 31(9):1371-7, 2007

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