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弥漫性皮肤神经纤维瘤

Diffuse Cutaneous Neurofibroma

赵明 刘正智

更新时间:2018-09-30 14:02:00

概述:

是一种在真皮内和皮下弥漫性生长的神经纤维瘤。

诊断要点:

1. 好发于儿童和青年人,多发生在头颈部、躯干和四肢,病变边界不清;

2. 病变位于真皮层及皮下,肿瘤细胞常沿结缔组织间隔和脂肪小叶间隔扩展性生长;可包绕皮肤附件,形态上有点类似隆突性皮纤维肉瘤;

3. 瘤细胞呈短梭形或卵圆形;

4. 间质也多为均匀一致的原纤维状,常见含有色素的树突状细胞

5. 可见成簇的假Meissner小体,可与隆突性皮纤维肉瘤相鉴别。

免疫组织化学染色:

S-100、SOX10、MBP、XIIIa、CD34阳性,可见EMA阳性神经束膜细胞,NF阳性的轴突成分;部分可表达黑色素标志物。

分子标记:

约10%与NF1相关

鉴别诊断:

隆突性皮肤纤维肉瘤:瘤组织内无成簇分布的触觉样小体。

预后:

良性,切除不尽可复发,偶尔可发生恶性转化。

治疗:

局部切除

参考文献:

王坚,朱雄增. 《软组织肿瘤病理学》(第二版). 北京:人民卫生出版社,2017年。
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