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血管球瘤

GlomusTumor,GT

夏成青 刘正智

更新时间:2020-04-25 10:16:00

概述:

是一种由类似正常血管球变异平滑肌细胞所组成的间叶性肿瘤。

发病部位:四肢、眼睑、面部、鼻腔、气管、肺、纵隔、胸壁、腹壁、食道、胃、结直肠、胰腺、肠系膜、宫颈、阴道、阴唇、卵巢、阴茎、尿道旁、神经和骨等。

诊断要点:

1.多发生于20~40岁之间的中青年,起源于血管球体,正常情况下多见于手和手指以及骶尾部。血管球瘤好发于肢体远端的动静脉吻合支,尤其是甲下,通常感疼痛;

2.组织学可分为三种类型:

3.固有球瘤:

1)界限清楚,由毛细血管性小血管和围绕血管生长的成片瘤细胞组成;

2)瘤细胞呈规则的圆形,细胞边界清晰,胞质淡染透明状或呈淡嗜伊红色,核圆形,位于细胞中央;

3)间质呈透明样或黏液样;

4.球血管瘤(glomangioma):

1)肿瘤界限不清;

2)血管多为扩张的海绵状血管,血管腔内可有血栓或静脉石形成;

3)球细胞簇少而菲薄;

5. 球血管肌瘤(glomangiomyoma):

1)由球细胞和平滑肌两种细胞成分围绕扩张的血管生长;

2)球细胞与平滑肌细胞相互之间有过渡现象;

3)弥漫性或多灶性生长者称为球血管肌瘤病;

6. 部分病例瘤细胞的胞质可呈嗜酸性,也称嗜酸性血管球瘤;

7. 少数病例瘤细胞呈上皮样,也称上皮样血管球瘤;

8. 个别病例瘤细胞核退变,具有明显的异型性,不见核分裂像及坏死,可称为奇异性血管球瘤;

9. 在2013年的WHO软组织分类标准中,恶性血管球瘤的诊断标准需要满足(1)明显的核不典型性和任何水平的核分裂象 或者(2)存在非典型核分裂象。当肿瘤的组织学表现不满足上述诊断恶性的标准但存在至少1个不典型特征(如瘤体>2cm,核分裂象增多,部位深等)时,宜称为“恶性潜能未定的血管球瘤”。

免疫组织化学染色:

α-SMA、MSA、h-caldesmon、calponin、vimentin和Ⅳ型胶原阳性,部分病例CD34阳性,desmin、AE1/AE3和S100阴性。

分子标记:

部分散发性GT:BRAF(V600 E)和KRAS(G12A)突变

鉴别诊断:

1、汗腺瘤及皮内痣:汗腺瘤可见汗管分化,肿瘤细胞无围绕血管排列的特征,CK,EMA阳性,VIM,SMA阴性。皮内痣细胞浆内见黑色素,核内假包涵体,S1OO,HMB45,MelanA阳性,SMA阴性。

2、血管平滑肌瘤:血管壁较厚,瘤细胞梭形,胞浆嗜酸,呈束状排列围绕血管,SMA,MSA,DES,H-caldesmon阳性,而血管球瘤DES阴性。

预后:

普通型血管球瘤为良性肿瘤,恶性血管球瘤具有较高的复发和转移潜能

治疗:

局部完整切除

参考文献:

1.Mravic M et al: Clinical and Histopathological Diagnosis of Glomus Tumor: An Institutional Experience of 138 Cases. Int J Surg Pathol. ePub, 2015

2.Kumar MG et al: Glomus tumors in individuals with neurofibromatosis type 1. J Am Acad Dermatol. 71(1):44-8, 2014

3.Mosquera JM et al: Novel MIR143-NOTCH fusions in benign and malignant glomus tumors. Genes Chromosomes Cancer. 52(11):1075-87, 2013

4.Yanai T et al: Immunohistochemical demonstration of cyclooxygenase-2 in glomus tumors. J Bone Joint Surg Am. 95(8):725-8, 2013

5.Chakrapani A et al: BRAF and KRAS mutations in sporadic glomus tumors. Am J Dermatopathol. 34(5):533-5, 2012

6.Sheehan JP et al: Gamma Knife surgery for the management of glomus tumors: a multicenter study. J Neurosurg. 117(2):246-54, 2012

7.Lamba G et al: Malignant glomus tumor of kidney: the first reported case and review of literature. Hum Pathol. 42(8):1200-3, 2011

8.Brems H et al: Glomus tumors in neurofibromatosis type 1: genetic, functional, and clinical evidence of a novel association. Cancer Res. 2009 Sep 15;69(18):7393-401. Epub 2009 Sep 8. Erratum in: Cancer Res. 69(20):8216, 2009

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