鼻窦鼻腔球血管周细胞瘤
Glomangiopericytoma
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-10-10 21:09:00
同义词（或曾用名）：鼻窦鼻腔血管外皮细胞瘤样肿瘤
概述：
发病部位：鼻腔为主，可累及鼻窦，少数以鼻窦发生为主。
诊断要点：
1.罕见，占所有鼻窦鼻腔肿瘤的比例不到0.5%，可发生于任何年龄段，多见于中老年患者（高峰年龄70岁左右），女性略多见，临床表现非特异，鼻塞和流涕为主要的临床表现；
2. 大体上呈息肉状，鲜红或粉红色，质软易碎，平均直径约3cm；
3. 镜下肿瘤主要位于呼吸性上皮下，无包膜，界限相对清楚，可见内陷的黏液和浆液性腺泡；瘤细胞呈短梭形、席纹状、旋涡状、脑膜上皮瘤样或致密的片状生长；
4. 间质血管丰富，可为毛细血管型的小血管，也可为圆形或卵圆形的扩张性大血管以及分支状或鹿角状血管，管壁可伴有明显的玻璃样变性；
5.瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，类似肌纤维母细胞或平滑肌样细胞，核染色质呈空泡状，核仁不明显，无或轻度异型性，核分裂像少见（＜3个/10HPF），偶见瘤巨细胞以及类似于共质体性血管球瘤所见的瘤细胞退行性变；
6.间质可见局灶的纤维化和黏液变性，数量不等的肥大细胞、嗜酸性瘤细胞浸润以及红细胞外渗；偶见脂肪化生以及髓外造血。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
分叶状毛细血管瘤（化脓性肉芽肿）：低倍镜下可见模糊的分叶状结构，以致密的毛细血管为主，表面上皮常见溃疡形成，间质可见较多的中性粒细胞浸润，免疫组化染色显示肿瘤细胞血管内皮细胞分化；
孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞较球血管周细胞瘤更为梭形，血管外皮瘤样结构更明显，免疫组化染色表达CD34，STAT6, CD99和BCL2等，无或仅灶状表达SMA、MSA等；遗传学上存在NAB2-STAT6基因融合；
血管纤维瘤：主要发生于青少年男性鼻腔，肿瘤细胞相对不丰富，以星芒状细胞为主，间质可见较多的纤维化，以及大的厚壁而扩张的血管，罕见血管壁的玻璃样变性，瘤细胞亦可弥漫核表达β-catenin，但特征性弥漫表达AR。
预后：
治疗：
参考文献：
Sinonasal-type hemangiopericytoma: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation.
Thompson LD1, Miettinen M, Wenig BM.
Nuclear expression and gain-of-function β-catenin mutation in glomangiopericytoma (sinonasal-type hemangiopericytoma): insight into pathogenesis and a diagnostic marker.
