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软组织骨化性纤维黏液样肿瘤

Ossifing Fibromyxoid tumor of soft Tissue,OFMT

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-04-14 21:42:00

发病部位:四肢的近端、头颈部和躯干,少数位于手、足、纵隔或腹膜后

诊断要点:

1.主要发生于中老年,男/女约1.5-2:1,好发于四肢的近端、头颈部和躯干,常表现为缓慢性生长的皮下孤立性结节,少数位于肌肉内;
2.肿瘤直径通常<4cm, 大体检查肿瘤呈卵圆形结节状或分叶状,多数有纤维性包膜,典型病例包膜内含有一层薄层的不完整性蛋壳样骨壳, 切面实性伴有粘稠感;恶性转化的肿瘤可突破骨壳向周围组织浸润性生长;
3.镜下80%左右的病例可见骨壳,骨壳由不连续的化生性板层骨组成,小梁周围的骨母细胞缺如或小而不明显,骨小梁可向内深入肿瘤实质内;极个别病例中,骨组织位于肿瘤的中央;
4.肿瘤的实质由多个大小不一、细胞密度不均的小叶组成,小叶内的瘤细胞呈交织索状、梁状、短束状、纤细的网格状排列,有时也可呈马赛克样排列;小叶间为粗细不等的纤维性间隔;
5.细胞圆形、卵圆形或短梭形,大小较一致,胞质淡染或呈嗜伊红色,核染色质细致,核分裂像一般较少见(<2/50HPF),无非典型核分裂象,罕见坏死;
6.瘤细胞间的基质多呈纤维黏液样,或伴多少不等的胶原纤维,部分区域显示明显的玻璃样变性,似骨样基质;
7.部分病例骨壳不明显或仅为局灶性,少数病例包膜内缺乏骨壳结构,可称为“非骨化性纤维黏液样肿瘤”;
8.恶性骨化性纤维黏液样肿瘤的定义标准尚不清楚,瘤细胞密度增高伴弥漫的细胞异型性,核分裂像>2/1 0HPF者,可称为“非典型性或恶性骨化性纤维黏液样肿瘤”。

免疫组织化学染色:

肿瘤细胞vimentin、S-100、CD10和NSE阳性,部分病例Leu7、desmin和GFAP阳性,INI-1显示马赛克样的表达缺失,SOX10阴性。

分子标记:

PHF1基因重排

鉴别诊断:

1.神经鞘瘤:无化生性骨壳,可见典型的Antoni A区和Antoni B区交替分布。
2.神经鞘黏液瘤:多位于浅表真皮内,无化生性骨壳。
3.软组织骨肉瘤:肿瘤内能见到肯定的肿瘤性骨样组织,但无骨壳样结构,瘤细胞丰富且异型性明显,核分裂像常见。

预后:

普通的骨化性纤维黏液样肿瘤的生物学进程表现为惰性,完整切除罕见复发和转移;核分裂象>2/10HPF者复发率增高;瘤细胞密度高伴有明显的细胞异型性和核分裂象者,复发和转移率更高。

治疗:

局部扩大切除

参考文献:

Folpe AL, Weiss SW. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: a clinicopathologic study of 70 cases with emphasis on atypical and malignant variants. Am J Surg Pathol 2003;27:421–31.

Miettinen M, Finnell V, Fetsch JF. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts–a clinicopathologic and immunohistochemical study of 104 cases with long-term follow-up and a critical review of the literature. Am J Surg Pathol 2008;32:996–1005.
Graham RP, Dry S, Li X, et al. Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts: a clinicopathologic, proteomic, and genomic study. Am J Surg Pathol 2011;35: 1615–25.

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