瘤样钙盐沉着症
Tumoral Calcinosis
赵明 刘正智
更新时间：2018-12-19 09:47:00
概述：
是一种非肿瘤性的无定形钙盐沉积，周边围绕反应性的组织细胞和异物巨细胞。
诊断要点：
1.临床表现具有三种类型
1）孤立性病变，无高磷酸血症，无引起软组织钙化的相关性疾病；
2）多发性病变，伴高磷酸血症，但无高钙血症，多发生于青少年，好发于大关节附近，一般无症状；
3）继发于肾功能衰竭、高维生素D血症和乳-碱综合征(milk-alkali syndrome)所引起的钙盐沉着，伴有高钙血症或高磷酸血症；
2.大体检查如坚实橡皮样肿块，无包膜，可延伸至邻近的肌肉和肌腱内，与表皮不黏连，直径5-15cm, 切面由致密纤维组织分隔呈多个不规则性囊腔或结节，腔内或结节内含有灰黄色糊状、白粉笔样或石灰样物质；
3.活动期：病变中央为无定形或颗粒状钙化物，周边环绕单核、多核巨细胞、纤维母细胞和淋巴、浆细胞；部分病例钙化物呈同心圆样排列的沙砾体样结构, 类似于寄生虫虫卵；
4.非活动期病变仅有钙化物质，其周围为致密的纤维组织。
1）孤立性病变，无高磷酸血症，无引起软组织钙化的相关性疾病；
2）多发性病变，伴高磷酸血症，但无高钙血症，多发生于青少年，好发于大关节附近，一般无症状；
3）继发于肾功能衰竭、高维生素D血症和乳-碱综合征(milk-alkali syndrome)所引起的钙盐沉着，伴有高钙血症或高磷酸血症；
2.大体检查如坚实橡皮样肿块，无包膜，可延伸至邻近的肌肉和肌腱内，与表皮不黏连，直径5-15cm, 切面由致密纤维组织分隔呈多个不规则性囊腔或结节，腔内或结节内含有灰黄色糊状、白粉笔样或石灰样物质；
3.活动期：病变中央为无定形或颗粒状钙化物，周边环绕单核、多核巨细胞、纤维母细胞和淋巴、浆细胞；部分病例钙化物呈同心圆样排列的沙砾体样结构, 类似于寄生虫虫卵；
4.非活动期病变仅有钙化物质，其周围为致密的纤维组织。
免疫组织化学染色：
组织细胞表达CD68
鉴别诊断：
预后：
切除不尽可复发，或继发感染或囊肿形成。
治疗：
对第一种和第二种类型应尽快采取外科手术治疗，对第三种类型应尽快纠正钙鳞代谢异常。
参考文献：
Kim H-S, Suh JS, Kim YH, et al. Tumoral calcinosis of the hand. Three unusual cases with painful swelling of small joints. Arch Pathol Lab Med. 2006;130:548–551.
王坚，朱雄增，主编. 《软组织肿瘤病理学》（第二版），人民卫生出版社，2017年.
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