微囊性附属器癌
Microcystic Adnexal Carcinoma
于励民
更新时间：2017-09-23 18:39:18
同义词（或曾用名）：硬化性汗腺导管腺癌
发病部位：面部，尤以口周和眶周多见
诊断要点：
1. 多发于成年人，好发于面部，尤以口周和眼周多见。表现为局限性结节、斑块或囊样肿块；
2. 肿瘤位于真皮或皮下组织，呈浸润性生长，至少浸润至真皮深层，常累及皮下组织；
3. 镜下可见肿瘤具有毛发和小汗腺的双向分化；
4. 角化细胞形成巢状或条索状团块，内有导管形成；
5. 部分细胞巢内可见角质囊肿或透明性改变；
6. 间质胶原纤维化，纤维间质中可见硬化性汗管表现，基底样细胞挤压成条索状或带状；
7. 瘤细胞可侵犯神经、血管和肌肉。
免疫组织化学染色：
高分子量角蛋白及CK7常阳性，腔面细胞呈EMA及CEA阳性（毛发上皮瘤及基底细胞癌呈阴性），Ki67显示低增殖活性（BCC中呈高增殖活性），p53及Bcl-2显示低水平表达（BCC中高表达）。
鉴别诊断：
1.汗管瘤：病变较浅，无皮下或神经周隙侵入，无毛发和小汗腺双向分化的特征，间质与细胞巢之间有裂隙。
2.毛发腺瘤：具有乳头间质体，深部成分缺乏导管样或汗管瘤样成分；缺乏管状结构或“蝌蚪”样汗管瘤的结构。
3.硬化性基底细胞癌:往往表现为更大的核异型和更多的凋亡小体，一些区域出现典型基底细胞癌的表现。
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