疾病名称:
肝母细胞瘤
英文名称:
Hepatoblastoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

Alpha-1-antichymotrypsin、Alpha-1-antitrypsin、Beta-catenin-nuclear、CK-PAN、Hep-Par1、Glypican-3、Synaptophysin

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

CEA-P、CK8

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

Alpha-Fetoprotein、Beta-catenin、P53

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

P16、CD57、S100

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

Serotonin、CD56、CgA、NSE、Vimentin

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

BCL-2、CEA-M

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CD63、MITF、NY-ESO-1、CD163、CD5、CK7、PAX5、PAX8、TTF-1
概述:
一种肝脏的原发性、恶性、母细胞性肿瘤,由多种上皮和间叶细胞谱系按不同比例混合。
发病部位:
诊断要点:

1.  约90%的肝母细胞瘤发生于5岁以内,多为单发肿物,肝右叶多见,常表现为腹部包块;

2.  大体检查常为境界清楚的单个或多发结节,直径从5cm到25cm,切面可见肿瘤挤压周围肝组织形成的不规则假包膜,可伴有坏死和出血;

3.  组织学上常有两种类型,上皮样型、上皮和间叶混合型,以上皮样型为主(占75%);

4.  上皮样性型由胎儿及胚胎型成分构成,两者比例不定,常混合存在;

5.  胎儿型成分细胞呈大的多角形,胞浆透亮或颗粒状,核圆形或卵圆形,具单个核仁;细胞排列成板状,伴有小胆管及肝窦;通常有髓外造血;

6.  胚胎型成分细胞较小,长形,胞浆少,核染色深;细胞呈实性梁状、索状排列,可伴有菊型团样结构,偶尔可见管状分化;

7.  少数病例细胞小,但分化幼稚(间变),实性片状排列,似神经母细胞瘤,有学者称之为间变性小细胞型;

8.  还有一些病例细胞排列成宽大的梁状,似肝细胞癌,有学者称之为巨梁状亚型;

9.  罕见病例由肠型腺样结构伴高度角化的鳞状细胞成分构成,称之为肠型;

10. 少数上皮型病例可见多核巨细胞,这部分病例常伴有激素分泌;

11. 上皮和间叶混合型由胎儿或胚胎型成分与间叶成分共同组成;

12. 间叶成分常表现为骨、软骨或未分化的梭形细胞形态;

13. 偶尔可见横纹肌或神经成分。

图片:






免疫组织化学染色:
panCK、CK8、CK18、EMA通常阳性,HepPar-1、Glypican、AFP常阳性;部分病例S100、NSE、CgA阳性。
鉴别诊断: