纤维板层型肝细胞癌

疾病名称：

纤维板层型肝细胞癌

英文名称：

Fibrolamellar Hepatocellular Carcinoma

在肿瘤中的表达情况：

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Glypican-3

发病部位：

肝脏

诊断要点：

1. 好发生于年轻成人，大体检查多数为界限清楚单个肿块，常呈黄色或浅棕色，切面可见纤维性条带，多数病例可见中央瘢痕；

2. 镜下显示在致密平行板层状排列的胶原纤维束背景上，肿瘤细胞呈实性巢状、片状及梁状分布，边缘呈推进性生长，有时见到良性汇管区陷入肿瘤边缘区；

3. 细胞呈大的多角形嗜酸细胞，界限清楚的，有丰富嗜伊红颗粒状胞浆，常见毛玻璃样小体（苍白小球）或PAS+玻璃样小球（透明小体），核呈大的空泡状，核仁突出；

4. 部分病例局部区域肿瘤细胞排列成环状或卵圆形腺样结构，有些腔内含有黏液卡红和／或AB阳性的分泌物；

5. 常见血管侵犯和坏死、钙化，中央区域可形成瘢痕；

6. 间质可有小的厚壁血管；

7. 少数病例呈现核的多形性。

图片：

免疫组织化学染色：

HepPar1、arginase, CK7、Glypican3、CK8、CK18常阳性，多克隆CEA、CD10可显示毛细胆管结构，Mucin、单克隆CEA阴性。

鉴别诊断：

1. 肝内胆管细胞癌：常呈腺样结构，免疫组织化学染色mucin、CK19等阳性，HepPar1、Glypican3阴性。

2. 肝细胞局灶结节性增生：无肝细胞异型性，纤维性间质中可见胆管及炎细胞浸润，免疫组织化学染色Glypican3阴性。

3. 硬化型肝细胞癌：肝细胞较小，缺乏大的嗜酸性颗粒状胞质，腺样结构常见。