1. 主要见于年长儿童，常表现为腹痛、腹部增大；
2. 肿瘤一般较大，直径10-20cm不等，边界清楚，但无包膜，切面囊实性，多彩状，囊内可有胶冻样物；
3. 镜下见肿瘤细胞弥漫生长，血管和胆管周细胞更为密集；
4. 细胞形态多样，可呈梭形、星形、多边形、巨细胞型，细胞核明显大小不等，深染；
5. 部分病例梭形细胞呈席纹状排列方式；
6. 梭形细胞可有平滑肌分化，亦可形成骨样组织；
7. 巨细胞散在或小簇状分布，胞浆内多个大小不等的嗜酸性小球（淀粉酶消化后PAS染色强阳性），可有多个核；
8. 部分病例可见间变或未分化小细胞，核染色深，胞浆稀少，类似未分化肝母细胞瘤；
9. 间质丰富，呈疏松或黏液样基质；
10. 肿瘤周围可见陷入的胆管和肝细胞巢，部分胆管扩张。
11.免疫组化染色：同时有上皮和间叶表型，Vimentin、α-1-antitrypsin及α-1-antichymotrypsin弥漫阳； glypican-3、SMA、MSA、CD34、S100、calponin、CK-PAN、CK18/19、CD10、CD68、Bcl-2及p53局灶阳性；CK-PAN点状阳性，CD56膜阳性；Ki67阳性指数约30-95%；嗜酸性小球呈α-1-antitrypsin、α-1-antichymotrypsin、vimentin、immunoglobulins及albumin阳性。 MyoD1阴性。