疾病名称:
肝局灶结节性增生
英文名称:
Hepatic Focal Nodular Hyperplasia,FNH
概述:
是一种肝细胞的再生性增生反应,继发于局部血管异常。
发病部位:
肝脏
诊断要点:
1. 约90%的患者为女性,发生于30岁-40岁,多数病例无症状;单发,直径多在5CM以下,少数可达10CM以上,边界清楚,分叶状,无纤维包裹,由密集的2~3mm的小结节组成,典型病例有一个中央的或偏心的星状瘢痕,放射状伸展并可以包绕部分结节成分;

2. 一般具有3大结构特征:结构异常、胆管增生和血管畸形;

3. 肝细胞结节由纤维结缔组织围绕,结缔组织中可见畸形分支动脉,无伴随胆管及门静脉分支(不同于正常汇管区);

4. 肝板厚度一般不超过2层,可发生局灶性脂肪变性;

5. 无细胞异型,无核分裂像;

6. 中央瘢痕含有一个或多个发育不良的血管及多个小动脉,大血管内膜不规则纤维性增厚、中膜局灶变薄,内弹力膜形成不良或多层,管腔狭窄;

7. 间质常有炎细胞浸润,可以是淋巴细胞或混合的炎细胞;

8. 在间质-实质交界区,常见淤胆和/或小胆管反应性增生;

9. 非经典性病例无中央瘢痕区,缺乏结构异常或畸形血管。


变异型:

血管扩张型(Telangiectatic variant:):病变中央可见扩张的血管,也被认为是肝腺瘤的一个亚型。

肝细胞增生和腺瘤性结构混合性(Mixed hyperplastic and adenomatous:):同时具有血管扩张型和肝细胞腺瘤结构。

非典型大细胞型(Atypia of large cell):肝细胞具非典型性,核大,染色质深染,伴有假包涵体(胞浆成分)。

图片:

纤维瘢痕边缘可见厚壁血管(蓝色箭头),伴小胆管增生(蓝色圈内)



masson三色染色显示中央瘢痕周围星状纤维组织增生。


结节界限清楚,结节内纤维组织分隔肝组织形成小结节。邻近肝组织(右侧边缘)脂肪变性。

免疫组织化学染色:
谷氨酰胺合成酶阳性肝细胞呈地图状分布, Alpha-1-antitrypsin、HepPar 1阳性,glypican3、p53、CD143阴性。
鉴别诊断:
1.结节性肝硬变:活检时和肝硬变鉴别困难。

2.肝细胞性肝癌,纤维板层型:细胞异型明显。

3.肝细胞腺瘤:多有口服避孕药史,无中央瘢痕及畸形血管。