疾病名称：
肝脏血管周上皮样细胞肿瘤
英文名称：
Perivascular Epithelioid Cell Tumor (PEComa)
概述：
同时具有肌及色素细胞分化的间叶性肿瘤。
发病部位：
肝脏
诊断要点：
1. 肿瘤界限清楚，褐色-灰白色，质地均匀，无出血及坏死；
2. 多角形或卵圆形细胞呈巢状增生，细胞胞质透明或细颗粒状；
3. 血管丰富，偶见窦性血管周围玻璃样变；
4. 细胞核可伴轻-中度异型性，但无核分裂像，无浸润性生长；
5. 少数病例表现为恶性生物学行为，肿瘤>5cm，细胞密度增高及高核浆比、核分裂>1/50HPF、血管浸润或侵犯周围组织等提示恶性。
图片：
Benign
Malignant
免疫组织化学染色：
HMB45、Melan A、SMA等阳性，CK、desmin、EMA、S100、CD34、CD68、CD99、ER、PR等阴性。
鉴别诊断：
上皮样血管肉瘤：免疫组织化学染色HMB45、Melan A阴性。