疾病名称：
胆管腺纤维瘤
英文名称：
Biliary Adenofibroma
发病部位：
肝脏，肝内、外胆管
诊断要点：

1. 罕见，见于成人，表现为大的孤立性囊性肿块；

2. 由复杂的管状或微囊状腺管组成，被覆单层立方或柱状上皮，腔内可见嗜酸性无结构物；

3. 间质为致密的纤维组织，可伴有轻度多形性的梭形细胞；

4. 核分裂像很少或无，无间质浸润。

免疫组织化学染色：
AE1/AE3、CAM5.2、CK7、CK19、CEA、EMA、D10、IF6、p53等常阳性。
鉴别诊断：

胆管腺瘤：与胆管腺纤维瘤相比体积小，间质相对较少。

预后：
由于其体积较大、增生活跃、p53阳性，胆管腺纤维瘤被认为是具有潜在恶性的肿瘤。