疾病名称:
肺NUT癌
英文名称:
NUT Carcinoma of the Lung
同义词(或曾用名):
NUT中线癌
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

P16、NUT、CK5

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

P63、AE1/AE3

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

Pan-keratin、P53、myc

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

CD56、CK19、CK7、Vimentin

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

EMA、CD99、S100、TTF-1

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CD34、CgA、Synaptophysin

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

CK-PAN、lysozyme、MPO、CEA-P、CD30、CD31、CD45、CD5、CK20、Desmin、HMB45、PLAP、WT-1、SMA
概述:
是一种高侵袭性分化差的癌,常表现为鳞状分化。伴有NUT(睾丸核蛋白)基因重排(位于15号染色体)。
发病部位:
肺、肺外均可发生
诊断要点:

1.罕见,任何年龄均可发病,肿瘤通常较大,常浸润肺门或沿胸膜或胸壁生长;

2.形态一致的小-中等大小未分化细胞片状或巢状增生;

3.核染色不规则,颗粒状或块状;

4.特征性的突然出现灶状角化;

5.间质浸润的肿瘤细胞与支气管上皮连续,但从未见原位癌;

6.可伴有肺泡上皮增生。


 

免疫组织化学染色:
50%以上细胞核点状NUT阳性;多数病例广谱角蛋白、P40、P63、CD34阳性;EMA、CEA、BerEP4不同程度阳性;少数病例可表达CgA、Syn、TTF1。
预后:
高度恶性,平均生存期仅7个月。