疾病名称：
硬化性肺细胞瘤
作者：
徐浩东 夏成青
英文名称：
Sclerosing Pneumocytoma
同义词（或曾用名）：
肺细胞瘤，乳头状肺细胞瘤、硬化性血管瘤、炎性假瘤（旧称）
概述：
一种起源于肺细胞的肿瘤，具有多种形态学结构，包括实性、乳头状、硬化性和出血，有两种细胞构成表面细胞类似II型肺泡上皮及间质圆形细胞。
发病部位：
肺外周型，可累及脏层胸膜、纵隔
诊断要点：
1.主要发生在中年成人，女性多见，大多数肿瘤为孤立的外周型，少数可多发，可累及脏层胸膜、纵隔；
2.大体上，肿瘤界限清楚，切面实性、灰到黄褐色，有出血灶、偶尔有囊性变或钙化；
3.最显著的特征是肿瘤具有两种类型细胞：表面立方细胞和间质圆形细胞，两种细胞都可见从轻度到明显的核异型性：
1）表面立方细胞显示细支气管上皮和活化的Ⅱ型肺细胞的形态，可能呈多核，或呈透亮、空泡状、泡沫状胞浆或核内包涵体；
2）圆形细胞小，有明显边界，核位于中央，圆或卵圆形，染色质细而分散，缺乏清楚的核仁。核分裂指数低(通常每10个高倍视野少于1个)。其胞浆嗜酸性，但可呈泡沫样或印戒样形态的空泡状；
4.肿瘤最少有以下四种形态结构，不同病例各结构占比不同，可以1或2种结构为主：
1）乳头状结构：复杂的乳头被覆立方状表面细胞，乳头状突起的蒂内含有圆形细胞，间质可硬化，偶尔呈黏液样；
2）硬化性结构：在出血区的周围、乳头状的蒂内或实性区内，可见致密的玻璃样变胶原纤维；
3）实性结构：圆形细胞呈片状分布，有时可见散在的被覆表面细胞的小管；
4）出血区：大的充满血液的被覆上皮细胞腔隙，或表现为出血灶及含有含铁血黄素沉积物碎片，可见泡沫状巨噬细胞及胆固醇结晶，偶尔可见肉芽肿及慢性炎症包围；
5.有些病例可见钙化或伴砂砾体样结构；
6.个别病例可见成熟脂肪细胞。
图片：
HE
AE1/AE3
TTF-1
免疫组织化学染色：
表面细胞表达TTF-1（97%）、EMA（100%）、CAM5.2（73%）、CK7（100%）、SP-A（92%）、Napsin A和广谱CK（100%），部分表达vimentin（28.5%）；CK5/6、CK20、S100、CK903、SMA阴性；圆形细胞表达TTF-1（92%）和EMA（93%），但广谱CK阴性，CAM5.2、CK20、NapsinA阴性或仅局灶阳性，SP-A阴性。
鉴别诊断：
肺腺癌：缺乏两种细胞类型及出血结构。