1.罕见，发病年龄广，平均发病年龄56岁，发生在肺主干内，右肺动脉、左肺动脉最常见；
2.大体检查呈血管内息肉样生长，类似充填于血管腔的黏液样或胶样凝块，远端向前伸展逐渐变细，切面呈坚实的纤维样质地，可伴有砂砾感；
3.组织结构多样，常以多形性未分化肉瘤成分为最多，具黏液背景低级别梭形细胞肉瘤次之；
4.其典型表现是在黏液样背景上梭形细胞密集区与细胞少的胶原化间质相交替出现；
5.1/6的病人可异质性成分如骨肉瘤、软骨肉瘤；
6.少数病例可见包括横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、血管肉瘤等分化区域；
7.少数病例可表现为低级别炎性肌纤维母细胞瘤的特征，具有炎症背景，缺乏细胞异型性、多形性，核分裂像少见。