疾病名称：
肺滑膜肉瘤
英文名称：
Synovial Sarcoma of the Lung
同义词（或曾用名）：
滑膜细胞肉瘤，恶性滑膜瘤，滑膜母细胞肉瘤
概述：
是一种间叶性梭形细胞肿瘤，形态学类似于发生于软组织的滑膜肉瘤。
发病部位：
肺
诊断要点：
1.通常发生于青年及中年成人。多数为外周型，界限清楚、无包膜，切面鱼肉状，可伴囊性变和坏死；
2.可呈双向型或单向型，单向型在肺内最常见；
3.单向型完全由梭形成分组成，长梭形细胞呈束状相互交织密集排列，呈明显的血管周细胞瘤的血管形式，以及局灶性致密透明变的纤维化区；
4.双向型由上皮和梭形成分混合组成，上皮区域可见裂隙样腺样间隙伴有散在的管状一乳头状分化，细胞呈立方形有中等嗜酸性胞浆，圆形核，染色质呈颗粒状，偶见核仁，黏液分泌常见；
5.90%以上病例可见t(x；18)(p11；q11)。
图片：
免疫组织化学染色：
大多数病例CK（ CK7和CK19）、TLE1、EMA阳性，上皮细胞比梭形细胞成分染色强度更显著，BCL-2和CD99通常阳性，30％以上病例S-100阳性，个别病例CD34阳性， SMA可局灶阳性，desmin阴性
分子标记：
90%以上病例 t(x；18)(p11；q11)