1.罕见,年龄范围23~67岁,女性发病为主,肿瘤一般呈肉褐色,位于静脉腔内,或侵犯静脉壁而累及肺实质的肺门结构常见;
2.大多数肺静脉肉瘤显示平滑肌分化,形态似平滑肌肉瘤,梭形细胞丰富,伴有不同程度的分裂活性和坏死;
3.部分病例可见上皮样分化形态。