疾病名称:
肺静脉肉瘤
英文名称:
Pulmonary Vein Sarcoma
概述:
一种发生在肺静脉并几乎总有平滑肌肉瘤分化特征的肉瘤。
发病部位:
诊断要点:

1.罕见,年龄范围23~67岁,女性发病为主,肿瘤一般呈肉褐色,位于静脉腔内,或侵犯静脉壁而累及肺实质的肺门结构常见;

2.大多数肺静脉肉瘤显示平滑肌分化,形态似平滑肌肉瘤,梭形细胞丰富,伴有不同程度的分裂活性和坏死;

3.部分病例可见上皮样分化形态。

免疫组织化学染色:
vimentin、desmin和actin阳性,40%的病例可异常表达细胞角蛋白。