疾病名称：
肺弥漫性淋巴管肌瘤病
英文名称：
Diffuse Pulmonary Lymphangiomatosis
同义词（或曾用名）：
淋巴管瘤病，淋巴管扩张，淋巴管发育不良
概述：
一种淋巴管腔隙和平滑肌沿肺、胸膜和纵隔的正常淋巴管呈弥漫性增生性病变。
发病部位：
肺
诊断要点：

1.多见于儿童和年轻成人，大体表现为支气管血管束及包括胸膜、小叶间肺间隔和纵隔在内的其他结构显著增厚；

2.镜下见大小不等、相互吻合被覆内皮细胞的腔隙沿胸膜、小叶内间隔和支气管血管鞘内的淋巴管路径弥漫分布，腔内为无细胞的嗜酸性的物质；

3.在腔隙之间可见有多少不等的胶原及平滑肌样梭形细胞；

4.周围的肺实质肺泡内可见多少不等的含铁血黄素细胞。

免疫组织化学染色：
内皮细胞CD31、CD34、FVIII、ERG阳性，vimentin阳性、UEA阳性，梭形细胞vimentin、desmin、actin和PR常，但ER、keratin、HMB45、Melan A阴性。
鉴别诊断：

1.淋巴管扩张症：仅表现为淋巴管扩张，无淋巴管的数量增加，且淋巴管不相互吻合，缺乏梭性细胞。

2.肺淋巴管平滑肌瘤病：包含有HMB45阳性细胞。

3.Kaposi肉瘤：无相互吻合的淋巴管。