疾病名称：
肺炎性肌纤维母细胞瘤
英文名称：
Pulmonary Inflammatory Myofibroblastic Tumour
同义词（或曾用名）：
炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞肿瘤
概述：
由肌纤维母细胞性梭性细胞和伴随的常以浆细胞、淋巴细胞为主炎炎细胞浸润组成的独立性肿瘤。
发病部位：
肺内、少数累及胸壁、纵隔或胸膜
诊断要点：

1.任何年龄均可发病，但多数发病于40岁以前，大体常表现为孤立的圆形肿块，偶尔可多发，呈界限清楚的质硬肿块，无包膜，切面黄色到灰色；

2.病变主要由两种成混合构成，肌纤维母细胞性梭形细胞及炎症浸润细胞；

3.梭形细胞排列成束状或席纹状，胞浆淡染，界限不清，核卵圆形，染色质细，核仁不明显，仅轻度或无核异型，核分裂像多少不一；

4.炎性浸润细胞以浆细胞、淋巴细胞为主，可伴组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、R-S样细胞及中性粒细胞，有时可见淋巴滤泡形成；

5.个别病例可见梭形细胞浸润血管或胸膜。

免疫组织化学染色：
梭形细胞表达vimentin和SMA，少数表达desmin、MSA，30%病例CK局灶阳性，50%病例ALK1阳性，myogenin、myoglobin、CD117和S100蛋白阴性。