1.少见，常发生在免疫抑制的患者，多见于中年成人，可累及多种器官，最常见的是肺、中枢神经系统、肾及皮肤；
2.累及肺时通常显示黄白色界限清楚的肿块，常伴中央坏死，可形成空洞；
3.早期，淋巴细胞通常围绕肌性肺动脉和静脉浸润，并侵犯、破坏血管壁；
4.在大量淋巴细胞背景上混合有多少不等的组织细胞、浆细胞和免疫母细胞，中央坏死常见；
5.其具有两个显著特征：
1）明显的以血管为中心，表现为小淋巴细胞浸润小-中等大小动脉壁全层；
2）多少不等的EBER阳性大B细胞，可有细胞异型，可表现为免疫母细胞或不典型R-S细胞；
6.嗜酸性粒细胞和中性粒细胞通常不明显；
7.常见坏死，高级别病变常广泛坏死，低级别病例可见微小坏死灶；
8.几乎见不到上皮样肉芽肿和巨细胞；
9.基于EBV感染性不典型大细胞的数量，建立了一个LYG的组织学分级系统：
1）1级:多种形态的淋巴细胞浸润，无细胞异型，无或仅灶状坏死，很少或无大的转化细胞， 无或很少EBV阳性细胞(每高倍视野少于5个)；
2）2级：可见少数大细胞，每高倍视野5～50个EBV阳性细胞，坏死常见；
3）3级：可见大量大细胞，可呈簇分布，B细胞显示多形性，类似R-S细胞，坏死常广泛，EBV阳性细胞每高倍视野超过50个细胞，可聚集成片；
10.EBER原位杂交可见多少不等的阳性细胞。
诊断标准（2021年第五版WHO胸部肿瘤分类
基本条件（E森森条例）
- 多形性淋巴细胞浸润，突出的以血管为中心的形态学特征；
- 小-中等大动脉透壁性小T淋巴细胞浸润；
- 多少不等的EBER（原位杂交）阳性大B细胞。
鼻型NK／T细胞淋巴瘤：肿瘤细胞CD56、TIA、粒酶B等常阳性，CD20、CD19、CD79a、PAX5阴性。