疾病名称:
肺黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤
英文名称:
Pulmonary MALT Lymphoma
同义词(或曾用名):
MALT 淋巴瘤
概述:
是一种结外淋巴瘤,由形态学上异质的小B细胞、单核样B细胞、散在的免疫母细胞和中心母细胞构成,可伴有浆细胞分化。
发病部位:
诊断要点:

1.好发于中老年患者,占原发性肺淋巴瘤的70%~90%,典型地显示一个实变的肿块,呈黄到奶油色,质地细腻,罕见局灶性囊性变;

2.一般表现为小淋巴样细胞围绕小的反应性滤泡弥漫浸润;

3.肿瘤由形态上异质的小淋巴细胞样细胞、淋巴浆细胞样细胞、中心细胞样细胞及单核细胞样B细胞组成;

4.可见特征性的淋巴上皮病变,表现为支气管、细支气管和肺泡上皮的淋巴细胞浸润,但该现象不是特异性的,也可见于非肿瘤性的肺淋巴样细胞浸润病变;

5.部分病例可有许多浆细胞沿支气管血管束或小叶间隔积聚,可显示或不显示轻链的限制性;

6.多数病例可见少数散在中心母细胞和免疫母细胞;

7.淋巴样细胞常沿支气管血管束和肿块周围的小叶间隔浸润,肿瘤中央肺实质常破坏;

8.部分病例可见中央区域硬化;

9.大约20%的病例可见巨大的板层小体,可能反映肿瘤的惰性性质;

10.常见血管浸润、胸膜受累和肉芽肿形成;

11.部分病例可见结节状淀粉样物沉积,周围伴淋巴细胞环;

12.坏死非常少见;

13.14%-57%的病例IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21); 5%病例t(14;18)(q32;q21)。

免疫组织化学染色:
肿瘤细胞表达全B细胞抗原如CD20、CD19、CD79a、PAX5,Bcl-2+,近半数表达CD43。有浆细胞分化病例,轻链可呈限制性表达。一般不表达CD5,IgD阴性。CD10和Bcl-6可显示残存滤泡(Bcl-2阴性),肿瘤细胞阴性。CD21、CD23、CD35可显示滤泡树突细胞网存在,Ki-67指数<20%。
分子标记:
14%-57%的病例IAP2-MALT/t(11;18)(q21;q21); 5%病例t(14;18)(q32;q21)
鉴别诊断:

1.小细胞癌:LCA、CD3、CD20、CK、CgA等免疫组织化学染色可鉴别。

2.淋巴细胞间质性肺炎:肺边缘区B细胞淋巴瘤常侵犯和破坏肺泡结构,肺泡间隔增宽及淋巴上皮病变更显著;免疫组织化学染色显示滤泡外B细胞的浸润扩大是MALT淋巴瘤的特征,流式细胞免疫分型B细胞免疫球蛋白轻链限制性表达对淋巴瘤的确诊具重要意义。

3.结节性淋巴组织增生:反应性生发中心套区完好,滤泡间可见呈片状分布的成熟浆细胞,可伴有不同程度的滤泡间纤维化,浆细胞可显示Russell小体,而不是Dutcher小体,免疫组化染色生发中心CD20阳性,而滤泡间区主要为CD3、CD5阳性T细胞,免疫球蛋白轻链染色为非限制性阳性。