疾病名称：
浆细胞样浸润性尿路上皮癌
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Infiltrating urothelial carcinoma，Plasmacytoid / signet ring cell
同义词（或曾用名）：
印戒细胞尿路上皮癌；浸润性尿路上皮癌，浆细胞样、印戒细胞、弥漫性
概述：
具有浆细胞样、印戒细胞样形态的浸润性尿路上皮癌亚型
发病部位：
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
1.罕见，占所有尿路上皮癌的比例不超过5%；大体上表现为单发或多发性肿块，弥漫浸润膀胱壁使膀胱增厚，产生类似于皮革胃样的大体表现；
2.组织学表现为在疏松或黏液样间质中出现弥漫性排列的单个肿瘤细胞；
3.肿瘤细胞胞质透亮或嗜酸性，核大、中位或偏位，具有小核仁，似浆细胞或淋巴细胞，多形性不明显；
4.少数病例肿瘤细胞似印戒细胞，但与细胞外黏液无关，也称为印戒细胞样尿路上皮癌；
5.50%病例可找到高级别的普通型浸润性尿路上皮癌成分；

6.部分病例可见原位尿路上皮癌或乳头状尿路上皮癌，部分病例的表面黏膜可完全正常；

7.常见脉管内癌栓。浆细胞样尿路上皮癌可沿着筋膜播散并浸润至腹膜，因此应对肿瘤进行广泛的取材。

图片：

TCC plasmacytoid


浆细胞样尿路上皮癌


浆细胞样尿路上皮癌


表达CD138


表达广谱CK


浆细胞样尿路上皮癌弥漫浸润膀胱固有肌层


肿瘤细胞E-caherin阴性，对照的表面尿路上皮阳性


表面黏膜常正常，肿瘤于膀胱壁内呈皮革胃样弥漫性浸润性生长


浆细胞样尿路上皮癌在腹膜表面弥漫浸润性生长


浆细胞样尿路上皮癌，表面黏膜大部分缺失，瘤细胞弥漫成片生长，具有偏位的胞浆，状似浆细胞。


瘤细胞弥漫表达GATA3


常见脉管内癌栓


表面尿路上皮常表现为扁平状，无细胞非典型性。浆细胞样肿瘤细胞呈弥漫性浸润固有层，类似于淋巴瘤


瘤细胞圆形卵圆形，大小较一致，弥漫成片生长，胞浆丰富嗜酸性，核多形性较轻微


瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核单型较一致，部分核偏位，核分裂象活跃


浸润性尿路上皮癌伴有浆细胞样特征，表面尿路上皮无异型，黏膜固有层内单形较一致的肿瘤细胞浸润，瘤细胞胞浆稀少，核偏位，具有浆细胞样或淋巴瘤样特征


浸润性尿路上皮癌伴有浆细胞样特征，表面尿路上皮无异型，黏膜固有层内单形较一致的肿瘤细胞浸润，瘤细胞胞浆稀少，核偏位，具有浆细胞样或淋巴瘤样特征

免疫组织化学染色：

浆细胞样尿路上皮癌与普通的尿路上皮癌具有相似的免疫表型特征表达GATA3(80%),P63(45%),CK7( 92%),CK20(70%)。由于CDH1基因突变，浆细胞样尿路上皮癌常出现E-cadherin表达缺失。少数可表达GCDFP15,PR,CDX2等。部分可表达CD128，需要与浆细胞瘤鉴别，但不表达CD38和MUM1等浆细胞标志物。

分子标记：
CDH1基因体细胞突变，导致E-cadherin表达缺失
鉴别诊断：

淋巴瘤和浆细胞肿瘤 ：浆细胞样尿路上皮癌多数仔细寻找总能找到原位或普通的浸润性尿路上皮癌成分，需要注意的是浆样尿路上皮癌可表达CD138，易与浆细胞瘤混淆，免疫组织化学染色上皮标记阳性等可与淋巴瘤及浆细胞肿瘤鉴别。

转移性乳腺小叶癌：组织学相似且均表达GATA3、GCDFP15、PR等易混淆，仔细的结合病史并免疫组化染色标记P63/P40，ER以及Mammaglobin可资鉴别。

横纹肌样尿路上皮癌：瘤细胞胞浆更丰富，核仁明显，核旁可见嗜酸性中间纤维丝蛋白物球状聚集，Vimentin显示核旁球状表达，部分病例可显示INI-1表达缺失。

预后：
侵袭性强，在诊断时53-83%表现为pT2期以上、30%可见淋巴结转移。42%-80%在TUR标本中诊断的pT1期肿瘤在根治切除标本中分期上升到pT2期以上。总体生存率3.8年。5年癌症特异性存活率37%。约12%复发为腹膜播散性癌病。
治疗：
根治性膀胱切除，对于经尿道切除诊断的浸润性浆细胞样尿路上皮癌，也应积极推行进行早期的根治性膀胱切除。
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