疾病名称：
浸润性尿路上皮癌，肉瘤样
作者：
夏成青 赵明 程亮
英文名称：
Infiltrating urothelial carcinoma，Sarcomatoid
同义词（或曾用名）：
癌肉瘤
概述：
组织学上存在类似于软组织肉瘤的形态学成分
发病部位：
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
1.罕见，占膀胱肿瘤的0.6%。平均发病年龄66岁，男/女约3:1。常表现为肉眼血尿，大体检查常呈息肉状，具浸润性边缘，切面鱼肉状，常出血坏死；
2.肉瘤样成分由高级别梭形细胞或多形性细胞构成，可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等异源性分化。
3.常混合存在经典的浸润性或原位尿路上皮癌、鳞状细胞癌、腺癌或小细胞癌成分。
2.肉瘤样成分由高级别梭形细胞或多形性细胞构成，可伴有骨肉瘤、软骨肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、平滑肌肉瘤等异源性分化。
3.常混合存在经典的浸润性或原位尿路上皮癌、鳞状细胞癌、腺癌或小细胞癌成分。
图片：
sarcomatoid RCC HE4x
sarcomatoid RCC HE10x
sarcomatoid RCC HE20x
sarcomatoid RCC HE40x
sarcomatoid RCC HE40x
膀胱肉瘤样癌弥漫强表达HWCK
肉瘤样癌部分表达GATA3
肉瘤样癌弥漫强表达Vimentin
表面为高级别乳头状尿路上皮癌，下部过渡为高级别梭形细胞肉瘤样癌
梭形细胞肉瘤样癌，瘤细胞胖梭形，核多形性明显，核分裂象活跃
左下角局灶的普通型高级别尿路上皮癌，其余为梭形细胞肉瘤样癌，瘤细胞呈束状、编织状排列
中间靠左为局灶的尿路上皮癌伴鳞状分化，右侧为梭形细胞肉瘤样癌，两者密切混合
普通型尿路上皮癌表达CK5/6，肉瘤样癌不表达
普通型尿路上皮癌表达P40,肉瘤样癌成分不表达
免疫组织化学染色：
上皮成分常表达vimentin，肉瘤成分至少局部表达细胞角蛋白，以HMWCK最常见，常表达P63、GATA3。
分子标记：
常见P53突变，P21表达丢失
鉴别诊断：
术后梭形细胞结节：存在手术或创伤史，瘤细胞呈梭形，无明显的多形性，出血及炎症性背景，免疫组化染色表达肌源性标志物，罕见表达HWCK，P63或GATA3
尿路细胞癌间质肉瘤样反应：肉瘤样间质呈 新生的肌纤维母细胞样，无明显的细胞多形性，免疫组化染色不表达角蛋白
炎性肌纤维母细胞瘤：组织培养样瘤细胞，炎症和黏液样背景，25%可表达广谱CK，半数以上表达ALK蛋白，一般不表达P63和GATA3。
纯肉瘤：非常罕见，可见假上皮瘤样尿路上皮增生，更易与肉瘤样尿路上皮癌混淆。按照定义，需要仔细和广泛取材除外尿路上皮癌或其他癌的成分。
预后：
预后差，常见淋巴结和内脏转移。膀胱根治切除术后5年疾病特定生存率约20%，中位总体生存时间约14个月
治疗：
根治性膀胱切除辅助放化疗
参考文献：
Cheng L , Zhang S , Alexander R , Maclennan GT , Hodges KB , Harrison BT , Lopez-Beltran A , Montironi R. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: the final common pathway of urothelial carcinoma dedifferentiation. Am J Surg Pathol 2011 May;35
(5): e34-46.