疾病名称：
膀胱大细胞神经内分泌癌
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Bladder Large Cell Neuroendocrine carcinoma
发病部位：
膀胱、输尿、肾盂、尿道
诊断要点：
1.罕见；
2.组织学上表现为具有神经内分泌特征的高级别癌，免疫组化染色显示神经内分泌的分化。瘤细胞呈实性巢状、片状、段带状、腺样等结构排列，巢周可见栅栏状排列，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核圆形可见空泡状核仁，核分裂象活跃，常见坏死；
3.可伴有少量普通型尿路上皮癌成分。
2.组织学上表现为具有神经内分泌特征的高级别癌，免疫组化染色显示神经内分泌的分化。瘤细胞呈实性巢状、片状、段带状、腺样等结构排列，巢周可见栅栏状排列，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核圆形可见空泡状核仁，核分裂象活跃，常见坏死；
3.可伴有少量普通型尿路上皮癌成分。
图片：
瘤细胞呈实性片状排列，瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，核染色质空泡状可见小核仁
瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃
免疫组化染色表达CgA
免疫组化染色表达Syn
瘤细胞呈大的巢状排列，可见纤细的血管化间质
免疫组织化学染色：
CK和Cam5.2阳性，CgA、SYN、CD56常阳性，TTF1常阴性，GATA3局灶阳性或阴性。Ki67增殖指数通常＞50%。
鉴别诊断：
高级别普通型尿路上皮癌：瘤细胞多形性更明显，无神经内分泌癌的结构和免疫表型特征。
小细胞癌：瘤细胞胞浆稀少，核浆比例高，染色质粉尘状，偶见大细胞成分（＜10%比例）。
大细胞未分化癌：无神经内分泌的组织学结构和免疫表型特征。
预后：
侵袭性强，常见区域淋巴结和远处转移。
治疗：
根治性膀胱切除伴术后辅助治疗
参考文献：
Gupta S, Thompson R H, Boorjian S A, et al. High grade neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder treated by radical cystectomy: a series of small cell, mixed neuroendocrine and large cell neuroendocrine carcinoma[J]. Pathology, 2015, 47(6):533.