疾病名称：
内翻性尿路上皮乳头状瘤
作者：
赵明 程亮
英文名称：
Bladder Inverted urothelial papilloma
概述：
复杂的交织状内翻性生长的尿路上皮肿瘤，无或仅有轻度的细胞非典型性
发病部位：
膀胱、输尿管、肾盂、尿道
诊断要点：
1.罕见，占所有膀胱肿瘤的比例＜1%。发病年龄9～94岁，男性多见，男女比约6:1。多为孤立性肿瘤，多数发生在膀胱（膀胱颈＞三角区＞侧壁＞后壁），常表现为表面光滑的、有/无蒂的息肉样病变，多数肿瘤直径<3cm；
2.主要呈梁状和交织索状排列，表面被覆正常尿路上皮，内生性梁状结构相互吻合，宽度相对均匀，具5-10层细胞，从上皮表层反折至固有层；
3.梁状结构周围细胞染色深，呈栅栏状排列，与周围间质间界面清晰、光滑；
4.梁、索状结构中央细胞短梭形，流水状排列与梁索结构长轴平行；
5.有时可伴有囊性结构类似于旺炽性腺囊性膀胱炎，腔面细胞质出现空泡，有些腔隙被覆立方状尿路上皮或高柱状黏液分泌细胞；
6.无或仅有个别外生性乳头；
7.尿路上皮有温和而良性的细胞学特征，有时可出现轻度异型的细胞，核分裂像罕见或缺如，如出现通常在外周栅栏状瘤细胞；
8.间质成分较少，纤维性或水肿状，炎细胞浸润轻微；
9.有时可伴有灶状、非角化的鳞状化生，也可伴有腺样分化；
10.个别病例可见潘氏细胞。
2.主要呈梁状和交织索状排列，表面被覆正常尿路上皮，内生性梁状结构相互吻合，宽度相对均匀，具5-10层细胞，从上皮表层反折至固有层；
3.梁状结构周围细胞染色深，呈栅栏状排列，与周围间质间界面清晰、光滑；
4.梁、索状结构中央细胞短梭形，流水状排列与梁索结构长轴平行；
5.有时可伴有囊性结构类似于旺炽性腺囊性膀胱炎，腔面细胞质出现空泡，有些腔隙被覆立方状尿路上皮或高柱状黏液分泌细胞；
6.无或仅有个别外生性乳头；
7.尿路上皮有温和而良性的细胞学特征，有时可出现轻度异型的细胞，核分裂像罕见或缺如，如出现通常在外周栅栏状瘤细胞；
8.间质成分较少，纤维性或水肿状，炎细胞浸润轻微；
9.有时可伴有灶状、非角化的鳞状化生，也可伴有腺样分化；
10.个别病例可见潘氏细胞。
图片：
Inverted papilloma
尿路上皮呈梁状和交织索状内翻性生长，无外生性乳头
梁状大小较一致，间质稀少纤维性
局部间质水肿状
梁状周围为深染的栅栏状细胞，中央为流水状排列的短梭形细胞
免疫组织化学染色：
表达CK7和GATA3，个别细胞可表达CK20，Ki67一般＜5%
分子标记：
10%-45%可见FGFR3突变，60%可见HRAS突变
鉴别诊断：
预后：
大多数为良性进程，复发率＜2%
治疗：
切除
参考文献：
Sung MT, Maclennan GT, Lopez-Beltran A, et al. Natural history of urothelial inverted papilloma. Cancer 2006;107:2622–7.
Eiber M, van Oers JM, Zwarthoff EC, et al. Low frequency of molecular changes and tumor recurrence in inverted papillomas of the urinary tract. Am J Surg Pathol 2007;31:938–46.
Cheng L, Davidson DD, Wang M, et al. Telomerase reverse transcriptase (TERT) promoter mutation analysis of benign, malignant and reactive urothelial lesions reveals a subpopulation of inverted papilloma with immortalizing genetic change. Histopathology 2016;69:107-13.