疾病名称：

脐尿管癌

作者：

夏成青赵明程亮

英文名称：

Urachal Carcinoma

在肿瘤中的表达情况：

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

P501S

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

PAP、PSMA、PSA

概述：

起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，多数脐尿管癌为腺癌，也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。

发病部位：

膀胱顶部或前壁的肌层

诊断要点：

1.多发生于50~60岁患者，常发生在膀胱顶部或前壁的肌层，破坏或不破坏黏膜，肿块可以散在分布，也可以累及脐尿管残余部位，常形成相对巨大的包块，浸润膀胱前隙、耻骨后隙至前腹壁
2.主要类型是腺癌，其它少见的包括尿路上皮癌，鳞状细胞癌，神经内分泌肿瘤，混合性癌；腺癌又分为非囊性腺癌和囊腺癌，非囊性腺癌占83%包括肠型腺癌，黏液腺癌，印戒细胞腺癌，非特殊类型腺癌，以及混合性腺癌；脐尿管囊腺癌占17%组织学类似于卵巢发生的黏液性囊腺癌。脐尿管的黏液性囊性肿瘤分类类似卵巢的黏液性囊性肿瘤，包括低度恶性潜能的黏液性囊性肿瘤，伴或不伴有上皮内癌，黏液性囊腺癌又分为伴微小浸润（浸润灶＜2mm或比例＜5%）和明显的浸润性癌（浸润灶＞2mm或比例＞5%）。脐尿管原发的黏液性囊性肿瘤的黏液播散可导致腹膜黏液瘤病形成。
3.黏液腺癌的特点是单个细胞、柱状细胞巢或印戒细胞漂浮在细胞外黏液池中；
4.肠型腺癌类似于结肠腺癌。

附：脐尿管起源主要诊断依据（1954年Wheeler和Hill）：(1)肿瘤位于膀胱顶部；(2)不伴有囊性和腺性膀胱炎；(3)肌层或更深层浸润，尿路黏膜面完整或仅有溃疡而无异型增生或原位癌；(4)有脐尿管残余；(5)有耻骨上包块；(6)肿瘤与正常表层上皮之间有明显分界；(7)肿瘤在膀胱壁生长，延伸至Retzius间隙。由于这些诊断标准过于严格，此后被Johnson等修正为：(1)位于膀胱顶部；(2)肿瘤与表层上皮之间有明显分界；(3)原发性脐尿管的腺癌，需除外扩散至膀胱的继发性肿瘤。2016年WHO采用Gopalan标准：（1）肿瘤位于膀胱顶壁或前壁；（2）肿瘤的中心位于膀胱壁内；（3）膀胱顶壁或前壁以上无广泛的囊性或腺性膀胱炎；（4）排除其他部位原发腺癌的转移

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